КОРКОВАЯ ДИСПЛАЗИЯ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

Дисплазии коры головного мозга состоит из множества пороков развития коры головного мозга, что связано с более тугоплавкого типа эпилепсии (тот , который является устойчивым к лечению).

Несмотря на сложные структурные аномалии, это состояние трудно увидеть на снимках мозга. Это связано с тем, что его проявления могут быть очень тонкими, и их можно рассматривать как нормальный образ мозга.

Источник изображения: radiologyassistant.nl

Кортикальная дисплазия - очень своеобразная врожденная (присутствующая при рождении) патология, которая связана с проблемами рождения и миграции нейронов. Он характеризуется эпилептическими припадками, которые продолжаются, несмотря на фармакологическое лечение, а также отличительными радиологическими изображениями и гистологическими особенностями. Хорошая новость в том, что это состояние можно улучшить хирургическим вмешательством.

история

Концепция фокальной корковой дисплазии возникла в 1971 году Тейлором и др., Когда они исследовали части мозга пациентов, перенесших лекарственно-устойчивую эпилепсию.

Они наблюдали повреждения цитоархитектуры коры, такие как: дисморфические клетки (которые имеют измененный цитоскелет), баллонные или баллонные клетки (они отличаются очень толстой мембраной, имеют аномально большие и плохо очерченные границы) и дисламинацию (дезорганизованные слои клеток) ,

В настоящее время известно, что это только один тип корковой дисплазии, наиболее известный и наиболее частый, называемый DCF тип II или тип Тейлора. Хотя, как мы увидим, есть и другие виды с другими переделками.

Характеристики корковой дисплазии

Корковая дисплазия является частью хорошо известных «пороков развития коры головного мозга» (MDC), разнообразной группы патологий, которая отличается главным образом измененным развитием структуры коры головного мозга.

Мозг начинает развиваться еще до рождения, во внутриутробном периоде и проходит различные фазы, которые могут перекрывать друг друга. Основными этапами развития коры головного мозга являются пролиферация и дифференцировка клеток, миграция и организация клеток в соответствующих им областях, а также миелинизация.

Нарушения коркового развития

Очевидно, что если в этих процессах происходит какое-либо изменение, корковое развитие будет нарушено, что отразится на различных когнитивных и поведенческих нарушениях.

В частности, корковые дисплазии возникают из-за поражений, возникающих в период пролиферации или нейрогенеза (рост новых нейронов), или на стадии корковой организации (нейроны располагаются слоями в соответствующих местах).

Таким образом изменяются нейроны и глиальные клетки в определенных областях коры головного мозга; что проявляется в виде специфических неврологических нарушений, эпилептических припадков, задержки психомоторного развития и т. д.

Короче говоря, типичные поражения этого состояния варьируются от небольших, практически невидимых изменений до серьезных изменений в корковой организации с появлением аномальных клеток, глиоза или эктопических нейронов (это означает, что они помещены в неправильные места).

Таким образом, наблюдается группа крупных и причудливых нейронов и гротескных клеток, которые занимают глубокие области коры головного мозга и белого вещества. Однако различные достижения в области методов нейровизуализации позволяют лучше обнаруживать эти аномалии корковой дисплазии.

симптомы

Здесь мы спросим себя: что эти изменения мозга вызывают у человека? Далее я постараюсь ответить на вопрос, перечислив наиболее частые симптомы:

Рефрактерная эпилепсия у 76% пациентов

В литературе кортикальная дисплазия постоянно связана с эпилепсией, если предполагать ее причину. Эпилепсия может быть любого типа, но обычно связана с лекарственно-устойчивой (рефрактерной) эпилепсией.

По этой причине у таких пациентов часто бывают приступы, которые начинаются в любом возрасте с внутриутробной стадии и продолжаются на протяжении всей их жизни; хотя они чаще встречаются в детстве.

В зависимости от того, где расположены аномалии головного мозга и возраста пациента, приступы могут быть: простыми частичными (затрагивают только минимальную часть мозга), сложными частичными (затрагивают оба полушария мозга и вызывают потерю сознания) или генерализованными ( судороги, вызванные изменением электрической активности практически всего мозга)

Очаговые неврологические нарушения

Они предполагают, что в какой-то определенной части нашего функционирования возникают проблемы, связанные с церебральными причинами.

Они могут быть очень разными, например: чувствительность одной стороны лица, движение конечности, зрение одним глазом, трудности с выражением речи, проблемы с контролем эмоций и т. Д.

Интеллектуальные проблемы

Иногда это может быть связано с уровнем интеллекта ниже среднего, проблемами с концентрацией внимания и трудностями в изучении новых вещей.

Задержка когнитивного и психомоторного развития

Лучший способ узнать, как развивается ребенок, - это понаблюдать за его моторикой.

Если у них есть способность двигаться или возникают определенные проблемы развития, такие как вставание в вертикальное положение, начало ходьбы, способность дотянуться до ложки и т. Д. Они прибывают очень поздно или представляют трудности без каких-либо известных физических проблем и при адекватной стимуляции, возможно, есть неврологические причины. Вот что может случиться с младенцами с корковой дисплазией.

Что касается внешнего вида мозга, в некоторых случаях аномалии трудно наблюдать, потому что они микроскопические на клеточном уровне. Хотя в других случаях это можно увидеть с помощью сканирования мозга. Вот несколько примеров:

Лиссэнцефалия

Мозг кажется гладким, то есть в нем нет обычно видимых извилин.

полимикрогирию

Он характеризуется большим количеством складок в коре головного мозга, чем обычно, но с неглубокими бороздками.

Paquigiria

Меньше извилин, чем обычно, очень уплощенные и толстые.

Синдром двойной коры

Это серьезное состояние, при котором нейроны накапливаются друг на друге из-за проблем миграции, образуя две коры головного мозга.

причины

Когда ребенок находится в утробе матери, нервная система начинает развиваться. Сначала рождаются клетки мозга, которые группируются.

Каждый из них несет в себе конкретные инструкции о том, в какую часть мозга ему нужно отправиться, чтобы добраться туда, где он находится. Постепенно появляются проводящие пути, например дороги, по которым эти клетки движутся, пока не сформируют 6 различных слоев коры головного мозга.

Но весь этот процесс очень сложен и в него вмешивается множество факторов, при нарушении любого из этих процессов может возникнуть корковая дисплазия.

Известно, что для возникновения этого состояния должны присутствовать как генетические факторы, так и факторы окружающей среды или приобретенные факторы. Это может произойти по таким причинам, как генетические аномалии, пренатальные инфекции, ишемия (проблемы с кровоснабжением мозга) или воздействие токсичных элементов.

Генетические факторы

Они изучены не полностью, и, хотя дополнительных исследований не хватает, известно, что генетика имеет какое-то отношение к этому, поскольку есть случаи семей с корковой дисплазией, и что это не связано с одной генетической мутацией.

Есть авторы, которые обнаружили, что гены TSC1 и TSC2 могут быть связаны с этим состоянием, поскольку они, по-видимому, ответственны за «баллонные» клетки, о которых мы упоминали ранее.

Имеются также изменения в сигнальных путях белков Wnt и Notch. Они отвечают за правильную миграцию нейронов, что нарушается при корковой дисплазии.

Таким образом, любая генетическая мутация, влияющая на регуляцию этих путей, может быть связана с этой патологией.

Внешние факторы

Было показано, что радиация и метилазоксиметанол вызывают повреждение ДНК, что в конечном итоге приводит к корковой дисплазии.

Виды корковой дисплазии

Корковая дисплазия может охватывать любую часть мозга, она может различаться по степени и локализации; и он может быть даже фокальным или мультифокальным (он занимает несколько разных областей мозга).

Когда он охватывает все полушарие или большую часть обоих полушарий, он известен как гигантская корковая дисплазия (GCD). Хотя обычно используются термины фокальная корковая дисплазия, корковая дисгенезия или что-то более общее, нарушения миграции нейронов.

Было предложено множество классификаций из-за неоднородных и сложных структурных изменений, которые может вызвать это состояние. Корковая дисплазия обычно делится на:

Легкий порок развития коры головного мозга (MLDC):

Он относится к группе плохо определяемых микроскопических гистологических изменений поражений, которые не видны при сканировании мозга, таких как магнитный резонанс. Это может проявляться под названием «микродисгенезия», и они самые легкие. Внутри есть два подтипа:

- MLDC Type I: есть эктопические нейроны (это означает, что они расположены в или около слоя I коры, когда их там не должно быть).

- MLDC Тип II: он характеризуется микроскопическими гетеротопиями вне слоя I, что указывает на то, что существуют группы нейронов, которые не завершили миграцию в свое правильное место и закрепились там, где им не следовало бы.

Фокальная корковая дисплазия I типа

Это также очень легкая форма, проявляющаяся эпилепсией, нарушениями в обучении и познании. Обычно это начинает проявляться у взрослых.

Однако у вас может не быть симптомов; Фактически, есть исследование, которое показывает, что этот тип дисплазии можно найти у 1,7% здоровых людей.

Обычно они не видны при МРТ или изменения очень легкие. Обычно они находятся в височной области мозга и делятся на две подгруппы:

- DCF Type IA: отдельные изменения в архитектуре.

- DCF Type IB: архитектура тоже повреждена, но есть и гигантские ячейки. Дисморфные клетки (с пороками развития цитоскелета) здесь не наблюдаются.

Кортикальная дисплазия II типа или Тейлора:

В этом случае симптомы проявляются в более молодом возрасте, примерно в детстве и представляют собой более частые эпилептические припадки и припадки, чем тип I. Кроме того, этот тип больше всего связан с резистентной к лечению эпилепсией.

Это связано с увеличением аномальных клеток, очень больших размеров, с измененным цитоскелетом (дисморфизмом) и воздействием на электрические сигналы мозга.

Они также расположены не в том месте, что изменяет обычную архитектуру коры головного мозга. Это происходит потому, что они возникают в результате изменения процесса клеточной дифференцировки нейронов и глиальных клеток, а также их миграции.

Внутри этой категории мы можем определить две подкатегории в зависимости от наличия или отсутствия ячеек балуна или «ячеек балуна».

Интересно, что места нахождения этих типов клеток меньше связаны с эпилепсией, чем другие близлежащие пораженные участки.

Этот тип лучше всего увидеть при сканировании мозга, поэтому его аномалии можно более точно исправить хирургическим путем.

Эти изменения часто локализуются в не височных областях мозга.

Двойная патология

В значительной степени связанный с эпилепсией, это наличие двух патологий одновременно: склероза гиппокампа (изменения в гиппокампе и других связанных областях мозга) и фокальной корковой дисплазии, которая занимает височные области.

лечение

Специфического лечения корковой дисплазии не существует, скорее, вмешательства сосредоточены на лечении наиболее инвалидизирующих симптомов, которыми обычно являются судороги. Для этого в первую очередь используются противоэпилептические и противосудорожные препараты и наблюдается прогрессирование пораженного человека.

С другой стороны, есть случаи, когда эпилепсия продолжается, несмотря на лечение. Это очень раздражает, так как в день может случиться до 30 эпилептических припадков. В этих случаях рекомендуется прибегать к нейрохирургии, которая дает очень хорошие результаты для облегчения этого состояния.

В мозг вмешиваются хирургическим путем, чтобы удалить или отключить аномальные клетки от других здоровых областей мозга. Он может включать удаление всего полушария (гемисферэктомия), его небольшой части или нескольких крошечных участков.

Также часто выбирают физиотерапию, которая может быть очень полезной для младенцев и детей с мышечной слабостью.

Что касается задержек в развитии, рекомендуется проинформировать школьных работников, чтобы они могли адаптировать школьную программу к потребностям ребенка. Правильная стимуляция и уход могут очень помочь этим детям вести удовлетворительную жизнь.

Ссылки

1. Корковая дисплазия. (SF). Получено 7 сентября 2016 г. из Википедии.
2. Корковая дисплазия. (SF). Получено 7 сентября 2016 г. из Johns Hopkins Medicine.
3. Корковая дисплазия у детей. (Февраль 2016). Получено из Цинциннати Детский.
4. Эскобар А., Болеага Б., Вега Гама Дж. И Вайденхайм К. (2008). Очаговая корковая дисплазия и эпилепсия. Мексиканский журнал нейробиологии, 9 (3), 231-238.
5. Гальвес М., Марсело, Рохас К., Гонсало, Кордовес М., Хорхе, Ладрон де Гевара, Давид, Кампос П., Мануэль и Лопес С., Изабель. (2009). ДИСПЛАЗИИ КОРКАЛА КАК ПРИЧИНА ЭПИЛЕПСИИ И ЕЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ НА ИЗОБРАЖЕНИЯХ. Чилийский радиологический журнал, 15 (Приложение 1), 25-38.
6. Кабат Дж. И Крол П. (2012). Фокальная корковая дисплазия - обзор. Польский радиологический журнал, 77 (2), 35–43.
7. Паскуаль-Кастровьехо, И., Эрнандес-Монео, Дж., Гутьеррес-Молина, М., Вианьо, Дж., Паскуаль-Паскуаль, С., Веласкес-Фрагуа, Р., и… Киньонес, Д. (2012). Оригинал: Очаговая корковая дисплазия. Клинико-лучевые-патологические корреляции. Неврология, 27472-480.
8. Перес Хименес, Массачусетс (2013). Хирургия эпилепсии у детей с очаговыми корковыми дисплазиями. Журнал неврологии, (1), 221.