КРАНИОСИНОСТОЗ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

Краниосиностозы редкой проблема черепа , что приводит к развитию или при рождении деформаций в голове ребенка. Речь идет о раннем слиянии различных частей черепа, так что он не может расти должным образом, что мешает нормальному развитию как мозга, так и черепа.

У новорожденного череп состоит из нескольких костей, которые еще не соединены, поэтому в мозгу достаточно места для продолжения развития. Фактически, кости черепа увеличиваются вдвое в течение первых трех месяцев жизни и не срастаются полностью до позднего подросткового возраста.

На самом деле степень сращения костей черепа меняется с возрастом и в зависимости от швов; закрытие одних перед другими. Череп новорожденного состоит из семи костей, которые развиваются в результате двух процессов: смещения кости и ремоделирования кости.

Кажется, что череп состоит из единой компактной части, однако, вопреки тому, что вы думаете, череп больше похож на футбольный мяч: он состоит из ряда костей, расположенных в виде пластин, которые соединяются вместе, образуя сферу.

Между этими пластинами проложены прочные эластичные ткани, называемые швами. Это то, что придает черепу гибкость в развитии по мере роста мозга. Эта гибкость также позволяет рожать ребенка через родовые пути.

Происходит следующее: когда растущая часть черепа сливается и закрывается, другие области будут пытаться компенсировать это, становясь более заметными и изменяя нормальную форму головы.

Краниосиностоз также может фигурировать в литературе как синостоз или преждевременное наложение швов.

Типы краниосиностозов

Существует несколько типов краниосиностоза в зависимости от измененных частей черепа и полученной формы головы.

скафалоцефалия

Это наиболее распространенный тип и чаще всего поражает мужчин. Это преждевременное срастание сагиттального шва, который располагается по средней линии верхней части черепа и идет от мягкой точки (также называемой родничком) к затылку.

В результате получается длинная и узкая голова. По мере роста затылок становится более выпуклым и заостренным, а лоб выступает вперед. Этот тип представляет собой наименьшую проблему для нормального развития мозга и относительно легко диагностируется.

Передняя плагиоцефалия

Он состоит из раннего сращения одного из венечных швов, при котором лоб и лобная доля мозга растут вперед. У этого типа лоб выглядит плоским, а глазницы приподняты и скошены.

Кроме того, они выступают, а нос также повернут набок. Одним из признаков того, что у ребенка краниосиностоз этого типа, является то, что он наклоняет голову набок, чтобы не двоиться.

тригоноцефалия

Это место соединения метопического шва, которое располагается посередине лба пострадавшего и идет от мягкого места или родничка к началу носа.

Из-за этого глазницы сближаются, и глаза становятся очень близко друг к другу. Лоб имеет выступающую треугольную форму.

Задняя плагиоцефалия

Это реже всего и возникает в результате преждевременного закрытия одного из ламбовидных швов на затылке.

Это приводит к уплощению этой области черепа, в результате чего кость за ухом (сосцевидная кость) выступает вперед, что проявляется в одном ухе ниже, чем в другом. В этом случае череп также может быть наклонен в сторону.

Все они соответствуют сращениям одной нити, но могут быть сращения более чем одной нити.

Краниосиностоз двойным швом

Например:

- Передняя брахицефалия : она называется бикорональной, поскольку возникает, когда два коронарных шва, идущие от уха к уху, преждевременно срастаются, делая область лба и бровей плоской. Череп в целом кажется шире, чем обычно.

- Задняя брахицефалия : череп также расширяется, но за счет слияния двух ламбовидных швов (которые, как мы уже сказали, находятся сзади).

- Скафоцефалия сатигальных и метопических швов : голова имеет удлиненный и суженный вид.

Множественный краниосиностоз

Например:

- Туррибрахицефалия из-за слияния бикорональных, сагиттальных и метопических швов: голова заостренная, что характерно для синдрома Аперта.

- Соединение мультисутур придает черепу форму «клеверного листа».

распространенность

Это заболевание встречается редко и поражает примерно 1 из 1 800–3 000 детей. Это чаще встречается у мужчин, с 3 из 4 случаев заболевания мужчин, хотя это, кажется, варьируется в зависимости от типа краниосиностоза.

От 80% до 95% случаев относятся к несиндромальной форме, то есть как изолированное состояние, хотя другие авторы подсчитали, что от 15% до 40% пациентов могут быть частью другого синдрома.

Что касается типов краниосиностоза, наиболее часто встречается тот, который включает сагиттальный шов (40-60% случаев), затем коронарный (20-30%) и затем метопический (10% или Меньше). Сращение ламбдовидного шва встречается очень редко.

причины

Различные синдромы

Краниосиностоз может быть синдромальным, то есть он связан с другими редкими синдромами. Синдром - это серия связанных симптомов, которые возникают по одной и той же причине и в большинстве случаев обычно являются генетическими.

Вторичный краниосиностоз

Также может возникнуть то, что известно как вторичный краниосиностоз, который встречается чаще и возникает из-за сбоя в развитии мозга.

Обычно это приводит к микроцефалии или уменьшению размера черепа. Следовательно, здесь краниосиностоз появится вместе с другими проблемами развития мозга, такими как голопроэнцефалия или энцефалоцеле.

Тератогенные агенты

Это также может быть вызвано тератогенными агентами, это означает любое химическое вещество, состояние дефицита или какой-либо вредный физический агент, который вызывает морфологические изменения на стадии плода. Некоторыми примерами являются такие вещества, как аминоптерин, вальпроат, флуконазол или циклофосфамид среди других.

Другие возможные причины

- С другой стороны, он также может быть несиндромальным; причины варьируются и до конца не известны.

Известно, что есть факторы, которые могут способствовать краниосиностозу, такие как:

- Небольшое пространство внутри матки или ее неправильная форма, в основном вызывающая коронарный синостоз.

- Нарушения, влияющие на метаболизм костей: гиперкальциемия или рахит.

- Иногда это может быть связано с гематологическими нарушениями (крови), такими как врожденная гемолитическая желтуха, серповидно-клеточная анемия или талассемия.

- В некоторых случаях краниосиностоз является следствием ятрогенных проблем (то есть вызванных ошибкой врача или медицинского работника)

симптомы

В некоторых случаях краниосиностоз может быть незаметен в течение нескольких месяцев после рождения. В частности, когда он связан с другими черепно-лицевыми проблемами, его можно увидеть с рождения, но если он более мягкий или имеет другие причины, он будет наблюдаться по мере роста ребенка.

Кроме того, некоторые описанные здесь симптомы обычно проявляются в детстве.

- Основная из них - неправильная форма черепа, которая определяется типом краниосиностоза.

- На ощупь ощущается твердый гребень в области наложения швов.

- Мягкая часть черепа (родничок) не видна или отличается от нормальной.

- Голова ребенка не растет пропорционально остальному телу.

- Повышение внутричерепного давления может наблюдаться при любом типе краниосиностоза. Очевидно, это происходит из-за пороков развития черепа, и чем больше наложено швов, тем более частым будет это увеличение и тем серьезнее оно будет. Например, при использовании нескольких швов повышение внутричерепного давления происходит примерно в 60% случаев, в то время как в случае использования одного шва процентное соотношение снижается до 15%.

Как следствие предыдущего пункта, при краниосиностозе также будут возникать следующие симптомы:

- Постоянная головная боль, в основном утром и ночью.

- Проблемы со зрением, например, двоение в глазах или нечеткость зрения.

- У детей чуть более старшего возраста снижается успеваемость.

- Задержка неврологического развития.

- Если повышение внутричерепного давления не лечить, могут возникнуть рвота, раздражительность, замедленная реакция, отек глаз, трудности со зрением, слухом и дыханием за объектом.

диагностика

Важно отметить, что не все деформации черепа являются краниосиностозами. Например, неправильная форма головы может возникнуть, если ребенок долгое время находится в одном и том же положении, например, лежа на спине.

В любом случае необходимо обратиться к врачу, если замечено, что голова малыша не развивается должным образом или имеет неровности. Тем не менее, диагноз является предпочтительным, поскольку всем младенцам проводятся плановые педиатрические осмотры, у которых специалист проверяет рост черепа.

Если это более легкая форма, ее можно не выявить, пока ребенок не вырастет и не повысится внутричерепное давление. Следовательно, не следует игнорировать указанные выше симптомы, которые в данном случае проявятся в возрасте от 4 до 8 лет.

Диагноз должен включать:

- Медицинский осмотр : пальпация головы пострадавшего, чтобы проверить, есть ли гребни на швах или нет ли деформаций лица.

- Визуальные исследования , такие как компьютерная томография (КТ), которые позволят вам увидеть наложенные швы. Их можно идентифицировать, и мы увидим, что там, где должен быть шов, его нет, или же линия выступает в гребне.

- Рентген : для получения точных измерений черепа (с помощью цефалометрии).

- Генетический тест : если есть подозрение, что он может быть наследственным, связанным с синдромом, с целью выявления того, какой синдром может быть, и его лечения как можно скорее. Обычно они требуют анализа крови, хотя иногда также можно исследовать образцы других тканей, таких как кожа, клетки внутренней части щеки или волосы.

Сопутствующие синдромы

Существует более 180 различных синдромов, которые могут вызвать краниосиностоз, хотя все они очень редки. Некоторые из наиболее характерных:

- Синдром Крузона: это наиболее распространенный вариант, связанный с двусторонним коронарным краниосиностозом, аномалиями средней зоны лица и выпученными глазами. По всей видимости, это связано с мутацией в гене FGFR2, хотя некоторые случаи возникают спонтанно.

- Синдром Аперта: он также представляет собой двусторонний коронарный краниосиностоз, хотя могут наблюдаться и другие формы синостоза. Есть сращения у основания черепа, а также деформации рук, локтей, бедер и колен. Его происхождение является наследственным и дает начало характерным чертам лица.

- Синдром Карпентера: этот синдром обычно связан с задней плагиоцефалией или сращением ламбоидных швов, хотя также проявляется скафоцефалия. Он отличается также деформациями конечностей и, в частности, еще одним пальцем стопы.

- Синдром Пфайффера: при этом состоянии часто встречается монокоронарный краниосиностоз, а также деформации лица, вызывающие проблемы со слухом, и конечностей. Это также связано с гидроцефалией.

- Синдром Сэтре-Чотцена: они обычно проявляются односторонним краниосиностозом коронарного типа с очень ограниченным развитием переднего основания черепа, очень низким ростом волос, асимметрией лица и задержкой развития. Это тоже врожденного типа.

лечение

Следует приложить усилия к тому, чтобы начать лечение на раннем этапе, поскольку многие проблемы можно решить за счет быстрого роста мозга и гибкости черепа ребенка, чтобы адаптироваться к изменениям.

Даже в очень легких случаях не может быть рекомендовано какое-либо специальное лечение, но ожидается, что его эстетические эффекты не будут такими серьезными, поскольку у пораженного человека появляются и растут волосы.

Если случаи не очень серьезные, рекомендуется использовать безоперационные методы. Обычно эти методы лечения предотвращают прогрессирование заболевания или улучшают его, но обычно существует определенная степень обезображивания, которую можно решить с помощью простой операции.

Формирующий шлем

Если мы находимся в ситуации, когда в черепе наблюдались другие деформации, такие как позиционная плагиоцефалия или уплощенная сторона головы из-за длительного нахождения в одном и том же положении, из-за давления матки или осложнений при родах, мы можем восстановить нормальную форму головы с помощью специального формирующего шлема для ребенка.

Переориентация

Другой вариант - репозиционирование, которое оказалось эффективным в 80% случаев. Он заключается в том, чтобы положить ребенка на здоровую сторону и проработать мышцы шеи, положив его лицом вниз на живот. Этот метод эффективен, если ребенку меньше 3–4 месяцев.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, проводимое черепно-лицевым хирургом и нейрохирургом, показано в случаях серьезных черепно-лицевых проблем, таких как ламбоидный или коронарный краниосиностоз, или при повышении внутричерепного давления.

Хирургия - это метод выбора при большинстве черепно-лицевых пороков развития, особенно связанных с основным синдромом.

Цель операции - снизить давление, которое череп оказывает на мозг, и предоставить мозгу достаточно места для роста, а также улучшить внешний вид.

После операции вам может потребоваться второе вмешательство позже, если у вас будет тенденция к развитию краниосиностоза по мере взросления. То же самое происходит, если у них также есть деформации лица.

Эндоскопическая хирургия

Другой вид хирургии - эндоскопический, который намного менее инвазивен; поскольку он включает введение освещенной трубки (эндоскопа) через небольшие разрезы в коже черепа, чтобы определить точное местоположение сросшегося шва и открыть его позже. Этот тип операции можно провести всего за час, отек не такой серьезный, меньше кровопотеря и быстрее выздоравливает.

В случае других основных синдромов необходимо периодическое наблюдение за ростом черепа для отслеживания повышения внутричерепного давления.

Если у вашего ребенка есть основной синдром, врач может порекомендовать регулярные контрольные посещения после операции, чтобы контролировать рост головы и проверять наличие повышенного внутричерепного давления.

Ссылки

1. Краниосиностозы. (Февраль 2015 г.). Получено из Цинциннати Детский.
2. Краниосиностозы. (11 марта 2016 г.). Получено от NHS.
3. Заболевания и состояния: краниосиностоз. (30 сентября 2013 г.). Получено в клинике Мэйо.
4. Кимонис, В., Голд, Дж., Хоффман, Т.Л., Панчал, Дж., И Бояджиев, С.А. (2007). Генетика краниосиностоза. Семинары по детской неврологии, 14 (Достижения в клинической генетике (Часть II), 150-161.
5. Шет Р. (17 сентября 2015 г.). Детский краниосиностоз. Получено из Medscape.
6. Типы краниосиностозов. (SF). Получено 28 июня 2016 г. из Центра эндоскопической хирургии краниосиностозов.
7. Вильярреал Рейна, Г. (б. Д.). Краниосиностозы. Получено 28 июня 2016 г. из эндоваскулярной нейрохирургии.
8. Бесплатный онлайн-конвертер Word в HTML поможет вам избавиться от грязного кода при преобразовании документов для Интернета.