КАТАПЛЕКСИЯ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2024

Катаплексия или катаплексия это состояние , которое вызывает внезапные и обычно краткие эпизоды двусторонней потерей мышечного тонуса. Это изменение происходит в фазе бодрствования и обычно происходит в связи с экспериментированием сильных эмоций или ощущений. Таким образом, катаплексия заставляет человека, страдающего от нее, внезапно потерять сознание из-за потери мышечного тонуса.

Катаплексия - это очень частое проявление нарколепсии. Фактически, многие исследования показывают, что практически большинство людей с нарколепсией также испытывают катаплексию.

Катаплексия - это изменение, которое приводит к ненормальному подавлению двигательной активности скелета. То есть, как будто мышцы полностью отключились, и они потеряли всю свою силу.

В результате получается гипотоническое состояние, при котором мышцы не могут поддерживать тело, поэтому, если человек стоит, они немедленно разрушаются из-за потери мышечной силы.

Характеристики катаплексии

Это странное изменение - нормальная и привычная реакция человеческого организма. Другими словами, каждый человек ежедневно испытывает снижение мышечного напряжения, такое как катаплексия.

Однако основное различие между пациентами с катаплексией и людьми без нее заключается в моменте, когда происходит потеря мышечного напряжения.

У «здоровых» людей потеря двигательной активности, характерная для катаплексии, происходит во время сна. В частности, во время фазы быстрого сна, когда тело приобретает наибольшую интенсивность отдыха.

Снижение мышечного напряжения в это время не является патологией, а скорее наоборот. По этой причине гипотония, возникающая во время быстрого сна, не подпадает под термин катаплексия.

Со своей стороны, катаплексия относится к той же потере мышечного напряжения, которая происходит во время, отличное от фазы быстрого сна. То есть потеря активности и моторного напряжения происходит во время фаз бодрствования.

В этих случаях человек испытывает потерю мышечного напряжения, когда он бодрствует и выполняет какой-либо вид деятельности, поэтому он немедленно падает, несмотря на то, что не теряет сознание.

симптомы

Катаплексия возникает в результате внезапной мышечной слабости, вызванной сильными или неожиданными эмоциями. Сильный смех или чувство удивления могут привести к катаплексии.

С другой стороны, хотя и реже, катаплексия также может быть вызвана экспериментированием с отрицательными эмоциями, такими как антипатия или неприятные элементы.

Потеря мышечной силы может повлиять на все тело или затронуть только определенные области; катаплексия часто поражает колени, лицо или другие части тела.

Продолжительность симптомов катаплексии обычно непродолжительна. Как правило, потеря мышечной силы длится от одной до двух минут.

Связанная с потерей мышечной силы, катаплексия также может вызвать серию клонических движений лица и выпячивание языка. Это последнее проявление особенно часто встречается у детей и подростков.

Катаплексия и нарколепсия

Наличие катаплексии практически патогномонично для нарколепсии. То есть люди с такими симптомами потери мышечного напряжения часто страдают нарколепсией.

Хотя катаплексия также описана при некоторых более редких и необычных заболеваниях, в настоящее время она считается одним из основных проявлений нарколепсии, и ее появление часто связано с этой патологией.

Нарколепсия является одним из основных заболеваний нарушений сна. Для этой патологии характерно наличие чрезмерной дневной сонливости, катаплексии и других неполных проявлений быстрого сна при переходе от бодрствования ко сну.

Помимо дневной сонливости и катаплексии, нарколепсия может проявляться другими симптомами, такими как паралич сна и гипнагогические галлюцинации.

Наконец, нарколепсия может в некоторых случаях вызывать нарушение сна в ночное время, что формирует типичную пятерку симптомов болезни.

Этиология синдрома катаплексии-нарколепсии

Синдром катаплексии-нарколепсии, по-видимому, возникает из-за потери нейронов, продуцирующих гипокретин, в гипоталамусе.

Гипоталамус - одна из наиболее важных областей регуляции сна и активности. В частности, есть два основных ядра гипоталамуса, участвующих в регуляции бодрствования: туберомамиллярное ядро ​​и ядро ​​гипокретинергических нейронов.

Ген на хромосоме 17 отвечает за кодирование синтеза пропрогипокретина, из которого впоследствии образуются два гипокретина: гипокретин один и гипокретин два.

Со своей стороны, есть два рецептора с диффузным распределением по центральной нервной системе. Гипокретин 1 и 2 оказывают стимулирующее действие на различные участки нервной системы, регулируя цикл сна и бодрствования.

Развитие синдрома нарколепсии-катаплексии вызвано потерей гипокретинергических нейронов. Однако неизвестно, какие факторы мотивируют потерю этих типов нейронов.

Некоторые гипотезы защищают аутоиммунное происхождение дегенерации этих клеток, но они не смогли показать теорию.

С другой стороны, другие исследования указывают на наличие двух факторов, вызывающих нарколепсию: компонент мимикрии между внешним антигеном и некоторым компонентом гипокретинергических нейронов и неспецифические факторы, такие как адъюванты, стрептококковая инфекция и стрептококковые суперантигены.

Что касается возникновения катаплексии как отдельного симптома, текущие исследования сосредоточены на клетках каудальной ретикулярной формации, которые контролируют расслабление мышц во время быстрого сна.

В частности, кажется, что клетки луковичного крупноклеточного ядра отвечают за выполнение таких процессов, так что некоторое изменение их активации или торможения может вызвать появление катаплексии.

Другие родственные болезни

Было показано, что катаплексия, помимо нарколепсии, может проявляться и при других патологиях. В частности, были описаны два конкретных заболевания:

• Болезнь Ниманна-Пика тип C.
• Паранеопластический энцефалит Anti-Ma2.

Клиническое обследование позволяет однозначно исключить эти два заболевания, что позволяет легко дифференцировать случаи катаплексии из-за этих патологий и случаи катаплексии из-за нарколепсии.

лечение

В настоящее время существуют мощные лекарства для лечения катаплексии, поэтому это изменение обычно устраняется в основном с помощью фармакотерапии.

Классическими препаратами для лечения катаплексии являются метилфенидат и кломипрамин. Однако недавно были разработаны два новых препарата, которые, кажется, имеют лучшие результаты: модафил и оксибат натрия.

Клинические исследования эффективности этих двух препаратов показывают, что пациенты с синдромом катаплексии-нарколепсии могут испытывать значительное улучшение после их приема.

Негативным элементом этих препаратов является их цена. В настоящее время варианты лечения очень дороги из-за низкой распространенности как катаплексии, так и нарколепсии.

Наконец, гипотеза о том, что нарколепсия является аутоиммунным заболеванием, стала стимулом для исследований по лечению внутривенными иммуноглобулинами.

Для них было высказано предположение, что очень раннее иммуносупрессивное лечение может остановить прогрессирование потери гипокретинергических нейронов. Однако результаты, полученные на сегодняшний день, сильно различаются.

Ссылки

1. Олдрич М.С., Червин Р.Д., Малов Б.А. Значение теста множественной задержки сна (MSLT) для диагностики нарколепсии. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
2. Олдрич MS. Нарколепсии. Неврология 1992; 42: 34-43. 3.
3. Американская академия медицины сна. Международная классификация нарушений сна, второе издание. Руководство по диагностике и кодированию. Вестчестер, Иллинойс: AASM; 2005. с. 148-52. два.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Рекомендации по тесту на множественную задержку сна (MSLT): стандартная мера сонливости. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Миньот Э., Ламмерс Г.Дж., Рипли Б., Окун М., Невсималова С., Оверим С. и др. Роль измерения гипокретина спинномозговой жидкости в диагностике нарколепсии и других гиперсомний. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Санса Г., Иранцо А., Сантамария Дж. Обструктивное апноэ во сне при нарколепсии. Sleep Med 2010; 11: 93-5.