СИНДРОМ ВЕСТА: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

Синдром Запада является типом детства эпилепсии возраста зависимого. Это эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся симптоматической триадой: инфантильные спазмы, гипсаритмия и задержка психомоторного развития.

Как правило, клиническая картина синдрома Веста обычно развивается в возрасте 4-8 месяцев. И заболеваемость, и распространенность значительно различаются в зависимости от географического региона, однако различные статистические исследования показали более высокую частоту встречаемости у мужчин.

Синдром Веста можно классифицировать различными способами в зависимости от основной этиологической причины (симптоматическая, вторичная, криптогенная и идиопатическая), однако наиболее частые из них связаны с пренатальными событиями.

Хотя лечения синдрома Веста не существует, терапевтическое вмешательство с применением адренокортикотропного гормона (АКТГ) и вигабатрина (GBV) обычно дает положительный эффект.

Характеристики синдрома Веста

Синдром Веста - это возрастной тип эпилепсии у детей, который связан с тремя классическими симптомами: инфантильными спазмами, гипсаритмией и общей задержкой психомоторного развития.

Эпилепсия - это неврологическое заболевание, характеризующееся развитием повторяющихся эпизодов необычной нейрональной активности, называемых эпилептическими припадками.

Кроме того, эпилепсия - одно из наиболее распространенных хронических неврологических заболеваний среди населения в целом. Около 50 миллионов человек во всем мире страдают эпилепсией.

В случае детей одной из наиболее серьезных и распространенных форм эпилепсии является синдром Веста, разновидность эпилептической энцефалопатии.

Термин энцефалопатия используется для обозначения различных патологий головного мозга, которые изменяют как его структуру, так и его эффективное функционирование. В случае эпилептической энцефалопатии неврологические изменения будут включать, среди прочего, аномальную активность мозга, судороги, когнитивные и поведенческие расстройства.

История

Синдром Веста был впервые описан в 1841 году Уильямом Дж. Вестом на примере его 4-месячного сына. Уильям Дж. Уэст указал на редкие и уникальные припадки, типичные для детской популяции, возникающие при этом заболевании.

Позже некоторые авторы, такие как Леннокс и Дэвис или Васкес и Тернер (1951), точно описали характерные симптомы синдрома Веста, который тогда получил название «Маленький вариант зла».

Со временем стали использоваться разные названия, такие как «инфантильные спазмы» или «эпилептические спазмы», однако термин «синдром Веста» представляет собой наиболее подходящую этиологическую, клиническую и историческую группу.

Статистика

Синдром Веста составляет около 2-10% от всех диагностированных случаев детской эпилепсии, это наиболее частая форма эпилепсии в течение первого года жизни.

Заболеваемость оценивается примерно в 1 случай на 4000 детей, в то время как типичный возраст начала заболевания составляет от 4 до 10 месяцев.

Что касается пола, некоторые статистические исследования показали, что мужчины немного больше подвержены синдрому Веста.

Признаки и симптомы

Синдром Веста связан с классической триадой симптомов: инфантильные спазмы, гипсаритмическое отслеживание мозга и значительная задержка или остановка психомоторного развития.

Инфантильные спазмы

Детские спазмы - это тип приступа, который возникает при различных детских эпилептических синдромах. Обычно они появляются очень рано, в возрасте от 4 до 8 месяцев.

Эти типы приступов являются миклоническими (сильные и внезапные подергивания в руках и ногах) и могут происходить группами до 100 эпизодов.

В частности, детские спазмы характеризуются изгибом тела вперед, сопровождающимся ригидностью в конечностях (руках и ногах). Кроме того, многие дети склонны выгибать нижнюю часть спины, разгибая руки и ноги.

Эти мышечные спазмы являются результатом аномального электрического разряда на уровне мозга, они обычно начинаются внезапно и могут длиться от секунд до минут, от 10 до 20.

Как правило, детские спазмы появляются в первые часы дня (при пробуждении) или после еды. Кроме того, также возможно, что мышечные спазмы сопровождаются другими событиями, такими как:

• Нарушение дыхательной функции.
• Крик или покраснение лица.
• Аномальные или нарушенные движения глаз
• Гримасы или непроизвольные улыбки.

Гипсаритмия

Исследования мозговой активности с помощью электроэнцефалографии (EGG) показали, что у детей с синдромом Веста наблюдается аномальный и хаотический электрический паттерн мозга, называемый гипсаритмией.

Клиника Университета Наварры определяет гипсаритмию как электроэнцефалографический паттерн, характеризующийся стойкими разрядами медленных волн, всплесками, резкими волнами и отсутствием полушарной синхронизации, что дает ощущение абсолютного нарушения электрической активности мозга при наблюдении за электроэнцефалограммой. .

Психомоторное развитие

Синдром Веста может привести как к отсутствию, так и к задержке психомоторного развития ребенка.

Таким образом, у пострадавших детей может наблюдаться значительная задержка в приобретении навыков, необходимых для координации мышц и контроля произвольных движений.

Кроме того, также возможно, что влияние этой области проявляется в регрессе этих способностей. Можно наблюдать, что пораженный ребенок перестает улыбаться, держать голову, сидеть и т. Д.

Утрата ранее приобретенных навыков и неврологические изменения могут привести к развитию различных заболеваний, таких как:

• Диплегия : паралич обеих частей тела.
• Квадриплегия или тетраплегия : паралич всех четырех конечностей.
• Гемипарез : слабость или легкий паралич одной половины тела.
• Микроцефалия : периметр черепа и голова младенца или ребенка меньше по размеру по сравнению с их возрастной группой и полом.

причины

В зависимости от выявления состояния или события, которое приводит к развитию синдрома Веста, его можно классифицировать как симптоматическое и криптогенное.

Симптоматический или вторичный синдром Веста

Термин вторичный или симптоматический относится к тем случаям синдрома Веста, клинические характеристики которых являются результатом различных обнаруживаемых изменений мозга.

В этой группе случаев можно выделить пренатальные, перинатальные и послеродовые причины в зависимости от того, в какой момент происходит повреждение головного мозга:

• Пренатальный (до рождения): среди самых распространенных - церебральная дисплазия, туберозный склероз, хромосомные аномалии, инфекции, метаболические заболевания, врожденные синдромы или эпизоды гипоксически-ишемии.
• Перинатальный (во время родов) : во время родов наиболее частыми этиологическими причинами являются гипоксически-ишемическая энцефалопатия и гипогликемия.
• Послеродовой (после рождения) : Среди наиболее распространенных постнатальных причин - инфекции, кровоизлияния в мозг, травмы головы, гипоксически-ишемическая энцефалопатия и опухоли головного мозга. Кроме того, мы также можем классифицировать эти причины на: специфическое поражение мозга, энцефалопатию и другие причины.
• Выявлено поражение головного мозга : продукт метаболических заболеваний - фенилкетонурия, гипергликемия, гистидинемия; пороки развития головного мозга - микрогирия, пахирия, лиссэнцефалия, гипопрозэнцефалия, агенезия мозолистого тела; или факоматоз.
• Энцефалопатия до спазмов : есть случаи, когда у пораженных детей ранее наблюдалась значительная психомоторная отсталость, неврологические признаки и эпилептические припадки.
• Другие причины : травма головного мозга, опухоли, нарушения мозгового кровообращения, гипоксия и т. Д. Также были определены как возможные этиологические причины синдрома Веста.

Криптогенный или идиопатический синдром Веста

Термин «криптогенный» или «идиопатический» относится к тем случаям синдрома Веста, в которых точная причина, вызывающая клинические проявления, точно не известна или не поддается идентификации.

Помимо этих классификаций этиологических причин, различные статистические исследования показали, что наиболее частыми являются вторичные (83,8%), и среди них преобладают пренатальные причины (59,5%), среди которых выделяется склероз. бугристые и врожденные пороки развития головного мозга.

• Туберозный склероз : это патология генетического происхождения, которая характеризуется появлением или ростом доброкачественных опухолей (герматом) и пороков развития в различных органах - коже, головном мозге, сердце, глазах, легких, почках (Саинс Эрнандес и Валлверду Торон, x) .
• Врожденные пороки развития головного мозга : аномальное развитие структуры мозга как следствие сложного прерывания внутриутробного процесса развития.

диагностика

Клинический диагноз синдрома Веста основан на выявлении симптоматической триады: инфантильные спазмы, аномальная электрическая активность мозга и задержка психомоторного развития.

Таким образом, первым шагом в их обнаружении является сбор анамнеза, с помощью которого различные специалисты пытаются получить информацию о симптомах, возрасте появления, индивидуальном и семейном анамнезе и т. Д. .

С другой стороны, для характеристики характера активности мозга человека часто используется электроэнцефалография.

Электроэнцефалография - это неинвазивный метод, который не вызывает боли. Он используется для записи моделей активности мозга и выявления возможных отклонений.

Когда обнаруживается паттерн, называемый гипсаритмией, это открытие может помочь определить диагноз синдрома Веста.

Кроме того, использование других методов визуализации мозга, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), используются как для определения этиологической причины патологии, так и для исключения наличия других неврологических расстройств.

Таким образом, для дифференциального и этиологического диагноза также могут потребоваться другие лабораторные тесты, такие как моча, кровь, люмбальная пункция или генетические тесты.

Есть лекарство?

От синдрома Веста нет лекарства. Несмотря на это, были выявлены некоторые полезные лекарственные препараты.

В некоторых случаях противосудорожные препараты можно использовать для контроля или уменьшения судорожной активности, но в других это неэффективно.

С другой стороны, наиболее распространенное лечение синдрома Веста включает использование двух препаратов: вигабатрина (VGT) и лечения адренокортикотропным гормоном (ACTH).

Вигабатрин

Адрекортикотропные гормоны были первыми, кто продемонстрировал свою эффективность, однако они очень токсичны. Некоторые из вторичных осложнений применения этого лечения: смертность (5%), инфекции, артериальная гипертензия, церебральные кровоизлияния, сердечные изменения, седативный эффект, сонливость и другие.

Каков прогноз?

Будущий прогноз детей с синдромом Веста во многом зависит от основной причины и тяжести.

Многие больные быстро и эффективно реагируют на лечение, уменьшая и даже купируя детские спазмы.

Однако наиболее распространенным является то, что припадки периодически возникают в детстве, включая даже развитие синдрома Леннокса-Гасто.

Как правило, у детей с синдромом Веста наблюдается общее развитие обучаемости и моторики.

Ссылки

1. Арсе-Портильо, Э., Руфо-Кампос, М., Муньос-Кабельо, Б., Бланко-Мартинес, Б., Мадруга-Гарридо, М., Руис-Дель Порталь, Л., и Кандау Ферандес-Менсак, Р. . (2011). Синдром Веста: этиология, варианты лечения, клиническое течение и прогностические факторы. Rev Neurol., 52 (2), 81-89.
2. Клиника Университета Наварры. (2015). Гипсаритмия. Получено в клинике Университета Наварры.
3. Фонд эпилепсии. (2008). Эпилептические энцефалопатии в младенчестве и детстве. Получено от Фонда эпилепсии.
4. Глаузер, Т. (2016). Инфантильный спазм (синдром Веста). Получено от MedsCAPE.
5. Медина, П. (2015). Синдром Веста, проблема своевременной помощи. Rev Neuropsiquiatr, 78 (2).
6. SEN. (2016). Вигабатрин. Получено от SEN Epilepsy Group.
7. Sindrome.info. (2016). Синдром Веста. Получено с сайта Sindrome.info.