ПАНГИПОПИТУИТАРИЗМ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ - ГЕОГРАФИЯ - 2025

Пангипопитуитаризм является состояние , которое характеризуется недостаточным или отсутствующим производством гормонов передней доли гипофиза. Он может иметь разные проявления в зависимости от возраста, в котором появляется.

Некоторые из них - низкий рост, низкое артериальное давление, головокружение, мышечная слабость, микропенис, атрофия зрительного нерва, гипогликемия, сухость кожи, утомляемость, запоры и т. Д. Однако эти симптомы зависят от пораженных гормонов и различаются в зависимости от того, является ли заболевание врожденным или приобретенным.

Пангипопитуитаризм может иметь несколько причин. Он может появиться из-за проблемы в эмбриональном периоде. Или из-за травмы, воспаления или опухоли в пожилом возрасте.

Это хроническое заболевание, которое требует постоянного лечения для восполнения недостающих гормонов. В зависимости от дефицита гормонов указанное лечение будет отличаться. Это основано на фармакологической поддержке.

Иногда термины «гипопитуитаризм» и «пангипопитуитаризм» используются как синонимы, хотя обычно последнее понятие относится к полному дефициту определенных гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза.

Статистика

И гипопитуитаризм, и пангипопитуитаризм - очень редкие состояния. На самом деле существует немного исследований, посвященных распространенности этого состояния. Большинство из них сосредоточены на гипопитуитаризме в целом.

По данным Bajo Arenas (2009), распространенность гипопитуитаризма составляет 45,5 из 100 000. На каждые 100 000 жителей приходится 4,2 новых случая.

Гипофиз и пангипопитуитаризм

Гипофиз (желтый)

Чтобы понять пангипопитуитаризм, важно понять предназначение гипофиза.

Гипофиз, также называемый гипофизом, поражается при пангипопитуитаризме. Эта железа является «эндокринным хозяином тела», поскольку она контролирует функции других эндокринных органов.

Таким образом, он выделяет гормоны, которые регулируют другие важные железы, поддерживая гомеостаз (баланс) тела. Он направлен на адекватное поступление питательных веществ и белков, которые мы получаем с пищей.

Через гормональный фон гипофиз контролирует такие функции, как рост тела, волос и ногтей, слизистой оболочки тела, грудного молока и т. Д.

Эта железа расположена на кости, называемой «турецкое седло», в эфеноидной кости черепа. Благодаря своему расположению, он легче соединяется с гипоталамусом через структуру, называемую гипофизарной ножкой. Кости гипоталамуса контролируют переднюю долю гипофиза.

Гипофиз или гипофиз делятся на переднюю и заднюю доли. Первый производит тиреотропный гормон (ТТГ), кортикотропин, лютеинизирующий гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), гормон роста (ГР) и пролактин. В то время как последний выделяет вазопрессин (антидиуретический гормон) и окситоцин.

При пангипопитуитаризме эти гормоны отсутствуют по разным причинам. Таким образом, пациенты, страдающие этим заболеванием, могут иметь проблемы с функционированием организма.

причины

Пангипопитуитаризм может быть вызван приобретенными причинами или, реже, генетическими причинами. Когда гипофиз не работает должным образом, но причины еще не определены, это называется «идиопатическим пангипопитуитаризмом».

Наиболее частыми приобретенными причинами являются опухоли гипофиза. Вторая по частоте причина - синдром Шихана, который возникает у женщин после родов. Для него характерен инфаркт гипофиза в результате кровотечения во время или после родов.

Ниже приведены большинство возможных причин пангипопитуитаризма:

Опухоли гипоталамуса и гипофиза

У взрослых наиболее распространенными являются аденомы гипофиза, на которые приходится от 10 до 15% внутричерепных опухолей. Они имеют тенденцию медленно расти и больше влияют на женщин. Однако обычно они не дают метастазов.

У детей могут возникать краниофарингиомы. Это опухоли, которые появляются из эмбриональных останков сумки Ратке (структура, которая во время эмбрионального развития дает начало гипофизу). Они проявляются повышенным внутричерепным давлением, головными болями, рвотой, низким ростом и медленным ростом.

гемохроматоз

Это наследственное заболевание, которое влияет на метаболизм железа, вызывая его слишком высокий уровень.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система дает сбой и атакует здоровые ткани организма. Примером является аутоиммунный лимфоцитарный гипофиз, в котором система аутоиммунных лимфоцитов разрушает лимфоциты гипофиза.

Сосудистые проблемы

Сосудистые проблемы в этой железе, такие как синдром Шихана или аневризма внутренней сонной артерии (которая снабжает железу).

Синдром пустого турецкого седла

Это происходит, когда гипофиз сжимается под давлением увеличения объема вытекшей спинномозговой жидкости.

Генетические причины

Как генетические мутации в PIT1 или PROP1. Генетический синдром, связанный с пангипопитуитаризмом, - это синдром Каллмана. Для него характерно отсутствие развития половых признаков и обонятельных изменений.

После причин

- Дефекты эмбрионального развития клеток передней доли гипофиза или гипоталамуса.

- Инфундибулярные приобретенные поражения (в задней части гипофиза), например, после инсульта.

- Метастазы других опухолей, например, груди, простаты, толстой кишки или легких.

- Лучевая терапия.

- Гранулематоз (воспаление кровеносных сосудов) с поражением области гипофиза или гипоталамуса.

- Такие инфекции, как туберкулез, токсоплазмоз, сифилис или микоз.

- Апоплексия гипофиза: это ишемия или кровотечение, поражающее гипофиз. Он вызывает такие симптомы, как головная боль, рвота и нарушение зрения.

- Последствия после операции, затрагивающей гипофиз или пораженные участки.

- Травмы головы.

симптомы

Симптомы пангипопитуитаризма сильно различаются в зависимости от причин, возраста, скорости появления, задействованных гормонов и степени тяжести.

Таким образом, одни пациенты могут иметь тяжелый гипотиреоз (плохое функционирование щитовидной железы), тогда как другие чувствуют только общее недомогание или чрезмерную усталость.

Очевидно, что чем раньше проявляется пангипопитуитаризм, тем хуже последствия.

Дефицит гормона роста

Отсутствие гормонов вызывает разные симптомы в зависимости от того, что они собой представляют. Таким образом, недостаток гормона роста (GH) вызывает низкий рост у детей. В то время как у взрослых это приводит к изменению формы тела, проблемам с метаболизмом глюкозы и липидов и общему недомоганию.

Дефицит гонадотропного гормона

С другой стороны, дефицит гонадотропинов может вызвать у женщины задержку или отсутствие менструации и снижение либидо. У мужчин он вызывает сексуальную дисфункцию и микропенис (если проблема появляется в детстве).

Дефицит тиреотропного гормона

С другой стороны, при отсутствии тиреотропных гормонов (ТТГ) может возникнуть гипотиреоз, характеризующийся увеличением веса, утомляемостью, непереносимостью холода, мышечными болями, запорами, депрессией и т. Д.

Дефицит адренокортикотропина или кортикотропина

Недостаток адренокортикотропного гормона или кортикотропина (АКТГ) имеет более негативные последствия и может поставить под угрозу жизнь пациента. Особенно, если дефицит возникает резко. В этом случае это проявляется пониженным артериальным давлением, гипогликемией, тошнотой, рвотой, сильной усталостью и пониженной концентрацией натрия в крови.

Если уровень АКТГ медленно снижается, это означает потерю веса, слабость, утомляемость и тошноту.

Дефицит пролактина

С другой стороны, недостаток пролактина - очень показательный симптом пангипопитуитаризма. Это может помешать женщинам вырабатывать молоко после беременности. Это также причина ранее описанного синдрома Шихана.

Другими общими симптомами пангипопитуитаризма являются гиперчувствительность к холоду, снижение аппетита, анемия, бесплодие, выпадение лобковых волос, отсутствие волос на теле, отек лица, угнетение полового влечения и т. Д.

Также может появиться чрезмерная жажда и повышенное выделение мочи, которые являются следствием несахарного диабета. Последнее состояние возникает из-за дефицита вазопрессина, гормона, который вырабатывается в гипоталамусе и хранится в гипофизе.

лечение

Основное лечение пангипопитуитаризма заключается в замене тех гормонов, которые отсутствуют или отсутствуют. В то же время проводится лечение основной причины, вызвавшей это состояние.

Точные дозы гормонов должен назначить эндокринолог после проведения соответствующих анализов. Это должны быть количества, которые организм произвел бы естественным образом, если бы не существовало пангипопитуитаризма. Эта гормональная замена может длиться всю жизнь.

Кортикостероиды

Кортикостероиды, такие как гидрокортизон или преднизон, часто назначают для замены тех гормонов, которые отсутствуют из-за дефицита кортикотропина (АКТГ). Это препараты, которые принимают внутрь два-три раза в день.

Чтобы восполнить дефицит тиреотропного гормона (ТТГ), используется лекарство под названием левотироксин.

Тестостерон и эстроген

Возможен дефицит половых гормонов. Для достижения нормального уровня мужчинам вводят тестостерон по-разному. Например, через кожу пластырем, гелем для ежедневного использования или инъекциями.

У женщин эстроген и прогестерон добавляются в организм с помощью гелей, пластырей или таблеток. Оральные контрацептивы наиболее широко используются у молодых женщин, а женщинам, приближающимся к менопаузе, рекомендуется валерат эстрадиола.

Соматропин

При дефиците гормона роста необходимо вводить соматропин под кожу. Те, кто получит это лечение в зрелом возрасте, заметят очевидные улучшения, хотя и не увеличат свой рост.

Гонадотропины

С другой стороны, если есть проблемы с фертильностью, вызванные пангипопитуитаризмом, можно вводить гонадотропины для стимуляции овуляции у женщин. А также генерация спермы у мужчин.

Строгое соблюдение режима лечения важно для улучшения. Как постоянное наблюдение у эндокринолога. Это позволит убедиться в эффективности лечения и в том, что уровень гормонов остается в пределах нормы.

Операция

В случаях, когда есть опухоли, вызвавшие пангипопитуитаризм, для их удаления необходимо хирургическое вмешательство. Принимая во внимание, что если гипофиз находится под давлением, его декомпрессия может быть выбрана с помощью транссфеноидальной операции (в обход клиновидной кости). Последний метод лечения наиболее подходит для лечения апоплексии гипофиза.

Доказано, что быстрая декомпрессия может частично или полностью восстановить функцию гипофиза. Помимо снижения потребности в хронической гормональной терапии (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Прогноз

У пациентов с пангипопитуитаризмом риск смерти вдвое выше. В основном из-за респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако при раннем обнаружении и продолжении лечения пациент может вести нормальный образ жизни.

Ссылки

1. Бахо Аренас, JM (2009). Основы гинекологии. Мадрид: Panamerican Medical Ed.
2. Глава 5. 5. Нейроэндокринная патология. Гипопитуитаризм. (SF). Получено 25 января 2017 г. с сайта Principles of Emergency, Emergency and Critical Care: Treaty.uninet.edu.
3. Контрерас-Суньига, Э., Москера-Тапиа, X., Домингес-Вильегас, М.С., и Парра-Суньига, Э. (2009). Синдром Шихана: описание клинического случая и обзор литературы. Колумбийский журнал акушерства и гинекологии, 60 (4), 377-381.
4. Фернандес-Родригес, Э., Бернабеу, И., и Касануэва, Ф.Ф. (2012). Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм. Аккредитованная медициной программа непрерывного медицинского образования, 11 (13), 773-781.
5. Хоффман, Р. (18 октября 2016 г.). Пангипопитуитаризм. Получено из Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Гипопитуитаризм. (SF). Получено 25 января 2017 г. с сайта Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Клиническая и субклиническая апоплексия гипофиза: презентация, хирургическое лечение и исход у 21 пациента. Нейрохирургия 1990; 26: 980-986
8. Помбо, JH (2000). Пангипопитуитаризм. Аккредитованная медициной программа непрерывного медицинского образования, 8 (16), 855-859.
9. Сеоан, Э. (nd). ПАНХИПОПИТУИТАРИЗМ. Получено 25 января 2017 г. с сайта Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Васкес, М. Р., и Гарсия-Майор, Р. В. (2002). Эпидемиология гипопитуитаризма и опухолей гипофиза. Клиническая медицина, 119 (9), 345-350.