ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - ГЕОГРАФИЯ - 2026

Лейкоэнцефалопатия это название для любого расстройства , которое влияет на белое вещество мозга, независимо от их причин. Белое вещество или белое вещество - это часть центральной нервной системы, нервные клетки которой покрыты веществом, называемым миелином.

Миелин состоит из слоев липопротеинов, которые способствуют передаче нервных импульсов по нейронам. То есть это заставляет информацию проходить через наш мозг намного быстрее.

Может случиться так, что из-за наследственных факторов миелин после образования начинает дегенерировать (так называемые лейкодистрофии). А те состояния, при которых возникают проблемы с образованием миелина, называются демиелинизирующими заболеваниями.

Однако, несмотря на научные достижения, похоже, что более 50% пациентов с наследственной лейкоэнцефалопатией остаются недиагностированными. Именно поэтому в настоящее время открываются новые виды и более точные способы их диагностики.

Лейкоэнцефалопатии также могут возникать в результате приобретенных причин, таких как инфекции, новообразования или токсины; и он может появиться в любой момент жизни, от неонатального до взрослого возраста.

Какой бы ни была причина, это приводит к множеству симптомов, таких как когнитивные нарушения, судороги и атаксия. Кроме того, они могут оставаться статичными, улучшаться со временем или постепенно ухудшаться.

Что касается распространенности лейкоэнцефалопатии из-за различных типов, которые она включает, она еще не установлена. В зависимости от типа заболевания, которое мы лечим, это может быть более или менее частым. Хотя в целом эти заболевания не очень распространены.

Причины лейкоэнцефалопатии

Поскольку лейкоэнцефалопатия - это любое состояние, при котором часть белого вещества поражена, приобретена или передана по наследству, причин очень много.

Кроме того, существуют разные типы энцефалопатий в зависимости от их причин и характеристик поражения. Таким образом, каждый причинный фактор порождает разные типы повреждений белого вещества, которые, как следствие, вызывают разные симптомы.

Есть авторы, которые делят причины лейкоэнцефалопатий на 5 групп: неинфекционные воспалительные, инфекционно-воспалительные, токсико-метаболические, гипоксически ишемические и травматические (Van der Knaap & Valk, 2005).

Однако иногда определенные заболевания не попадают в определенные категории, поскольку они могут иметь несколько разных причин одновременно.

Состояния, которые могут вызвать лейкоэнцефалопатию, очень разнообразны:

Генетическое наследие

Существует ряд генетических мутаций, которые могут передаваться от родителей к детям и которые способствуют развитию лейкоэнцефалопатий. Примером может служить аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), поскольку она вызывается участием гена Notch3.

Есть авторы, которые называют лейкодистрофиями дегенерацию белого вещества из-за генетических факторов. Однако иногда не совсем ясно, какие состояния имеют генетические причины, а какие - приобретенные. Фактически, есть условия, при которых болезнь может возникнуть по обоим типам причин.

Вирус

Было обнаружено, что лейкоэнцефалопатии могут развиваться, если организм не может бороться с определенным вирусом из-за аномалии или слабости иммунной системы.

Это то, что происходит при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая возникает из-за присутствия вируса JC. Есть также случаи, когда вирус кори является причиной ухудшения состояния белого вещества, например склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богарта.

Сосудистые проблемы

Некоторые инсульты, гипертония или гипоксия, ишемическая энцефалопатия (недостаток кислорода или кровотока в мозгу новорожденного) могут повлиять на целостность белого вещества головного мозга.

Отравление, наркотики или злоупотребление наркотиками

химиотерапия

Химиотерапевтические процедуры, такие как лучевая терапия, могут вызывать прогрессирующее увеличение поражений белого вещества. Это цисплатин, 5-фторурацил, 5-флорурацил, левамизол и Ara-C.

Общие симптомы

- У детей характерная закономерность развития навыков и умений. Он состоит из периода нормального развития, за которым следует застой в приобретении навыков и, наконец, упадок или регресс. Еще один признак - это происходит после травм, инфекций или любого повреждения головного мозга.

- Судороги или эпилептические припадки.

- Прогрессирующая спастичность или все более жесткие и напряженные мышцы.

- Атаксия или трудности с координацией движений неврологического происхождения.

- Отсутствие равновесия, вызывающее проблемы при ходьбе.

- Когнитивный дефицит или когнитивная медленность процессов внимания, памяти и обучения.

- Проблемы со зрением. Они часто поражают роговицу, сетчатку, хрусталик или зрительный нерв.

- У некоторых детей с лейкоэнцефалопатией окружность черепа больше нормы, что называется макроцефалией.

- Последовательные эпизоды инсульта или инсульта головного мозга.

- Раздражительность.

Типы

Есть много заболеваний, которые можно классифицировать под термином лейкоэнцефалопатия. Некоторые из них:

Аутосомная церебральная артериопатия или церебральная микроангиопатия

Это наследственное заболевание, вызывающее множественные удары по второстепенным артериям, поражающим часть белого вещества мозга. Первые симптомы появляются в возрасте около 20 лет и включают мигрень, психические расстройства и частые инсульты.

Лейкоэнцефалопатия с недолговечным белым веществом

Также называется инфантильной атаксией с гипомиелинизацией центральной нервной системы (CACH). Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это означает, что он появляется, когда оба родителя передают своему ребенку одну и ту же генетическую мутацию. Мутация может быть обнаружена в любом из этих 5 генов: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Обычно это заболевание диагностируется в детском возрасте от 2 до 6 лет, хотя были случаи, когда он начинался во взрослом возрасте.

Симптомами являются мозжечковая атаксия (потеря мышечного контроля из-за ухудшения мозжечка), спастичность (аномальное напряжение мышц), эпилепсия, рвота, кома, проблемы с движением и даже лихорадка.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Он появляется у людей со значительным недостатком иммунной системы, поскольку не может остановить вирус JC. Его активность вызывает большое количество крошечных прогрессирующих поражений, вызывающих демиелинизацию мозга.

Как следует из названия, симптомы появляются постепенно и состоят из когнитивных нарушений, потери зрения из-за поражения затылочной доли (части мозга, которая участвует в зрении) и гемипареза. Это также часто связано с невритом зрительного нерва.

Лейкоэнцефалопатия с аксональными сфероидами

Это наследственное заболевание, которое возникает в результате мутации гена CSF1R. Симптомы, связанные с этим, включают тремор, судороги, ригидность, атаксию походки, прогрессирующее нарушение памяти и исполнительных функций, а также депрессию.

Склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богарта

Речь идет о демиелинизации коры головного мозга, которая появляется через несколько лет после вируса кори. Симптомы включают медленное прогрессирующее неврологическое ухудшение, ведущее к проблемам с глазами, спастичность, изменения личности, чувствительность к свету и атаксию.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

В этом случае потеря белого вещества происходит из-за проглатывания, вдыхания или внутривенной инъекции определенных лекарств или лекарств, а также воздействия токсинов в окружающей среде или химиотерапевтического лечения.

Он также может появиться при отравлении угарным газом, этанолом, приемом метанола, этилена или экстази.

Симптомы зависят от каждого яда, полученного количества, времени воздействия, истории болезни и генетики. Обычно это проблемы с вниманием и памятью, проблемы с равновесием, слабоумие и даже смерть.

Во многих из этих случаев эффекты можно обратить вспять, если удалить яд, вызывающий проблему.

Мегаэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами

Это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в генах MLC1 и HEPACAM. Он выделяется макроцефалией (чрезмерно развитым черепом) в молодом возрасте, прогрессирующим умственным и двигательным ухудшением, судорогами и атаксией.

Гипертоническая лейкоэнцефалопатия

Это дегенерация белого вещества из-за внезапного повышения артериального давления. Помимо головных болей, судорог и рвоты, он вызывает острое спутанное состояние. Часто наблюдается кровотечение сетчатки глаза.

Его можно эффективно лечить гипотензивными препаратами.

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СБН)

Симптомы, связанные с этим синдромом, включают потерю зрения, судороги, головные боли и спутанность сознания.

Ее может вызвать широкий спектр причин, например злокачественная гипертензия (очень быстрое и внезапное повышение артериального давления, системная красная волчанка, эклампсия (судороги или кома у беременных, связанные с гипертонией) или определенные медицинские препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, иммунодепрессанты, например циклоспорин).

На снимке мозга можно увидеть отек, то есть необычное скопление жидкости в тканях.

Симптомы, как правило, проходят через некоторое время, хотя проблемы со зрением могут быть постоянными.

Диагностика лейкоэнцефалопатии

Если возникают такие симптомы, как судороги, двигательные проблемы или нарушение координации движений, врач, скорее всего, решит провести сканирование мозга.

Одним из лучших методов нейровизуализации является магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно получить высококачественные изображения мозга благодаря воздействию магнитных полей.

Если на этих изображениях наблюдаются определенные паттерны локальных повреждений в белом веществе мозга, специалист может сделать вывод о лейкоэнцефалопатии.

Желательно провести офтальмологическое обследование, так как, как говорится, глаза - это окно в наш мозг. Следует помнить, что офтальмологические отклонения или изменения очень часто встречаются при лейкоэнцефалопатиях.

Неврологическое обследование также необходимо для выявления наличия спастичности или чрезмерного мышечного напряжения, а также может возникнуть гипотония (как раз наоборот).

При определенных условиях, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, может быть выполнен анализ спинномозговой жидкости. Этот метод называется ПЦР (полимеразная цепная реакция) и выполняется для обнаружения вируса JC; что является причиной этого заболевания.

лечение

Лечение будет сосредоточено на основных причинах повреждения белого вещества. Поскольку причины очень разнообразны, существуют и разные методы лечения.

Таким образом, если факторы, вызвавшие заболевание, имеют сосудистое происхождение или связаны с гипертонией, сдерживание этого может оказаться большим подспорьем.

При лейкоэнцефалопатиях, вызванных иммунодефицитом, лечение будет сосредоточено на обращении этого состояния, например, на прием антиретровирусных препаратов при ВИЧ.

Если, наоборот, это связано с воздействием токсинов, лекарств или лекарств; лучший способ выздороветь - прекратить контакт с этими веществами.

Также рекомендуется дополнять лечение причин лейкоэнцефалопатии другими симптомами, которые служат для облегчения имеющихся повреждений. То есть нейропсихологическая реабилитация для работы с когнитивными нарушениями, психологическая помощь, чтобы помочь пациенту эмоционально справиться со своей ситуацией, физическая подготовка для улучшения мышечного тонуса и т. Д.

Если лейкоэнцефалопатия появляется из-за наследственных генетических мутаций, лечение будет направлено на предотвращение развития болезни, улучшение качества жизни человека и другие профилактические методы.

Формой профилактики может быть генетический тест, если другие родственники страдали каким-либо из этих состояний. Проверить, являетесь ли вы носителем каких-либо генетических аномалий, связанных с лейкоэнцефалопатиями, которые могут передаваться будущим детям.

Ссылки

1. Дебора, Л. и. (2012). Клинический подход к лейкоэнцефалопатиям. Семинары по неврологии, 32 (1): 29-33.
2. Дифференциальный диагноз МС (II). (13 июня 2013 г.). Получено из Empapers.
3. Гипертоническая лейкоэнцефалопатия. (SF). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
4. Лейкоэнцефалопатия. (SF). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
5. Марджо С. ван дер Кнаап и Яап Валк, ред. (2005). Магнитный резонанс миелинизации и миелиновых расстройств, 3-е изд. Нью-Йорк: Спрингер.
6. Проблемы выживших: лейкоэнцефалопатия. (17 апреля 2011 г.). Получено в Ресурсном центре Ped-Onc.