ПУРПУРНАЯ БОЛЕЗНЬ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ - ГЕОГРАФИЯ

Фиолетовое заболевание , также известное как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой аутоиммунное происхождение патология характеризуется наличием расстройства тромбоцитов. Обычно его относят к гематологическим нарушениям.

Клинически он определяется наличием эпизодов кровотечения через слизистые и кожные покровы, меноррагии, стойкого кровотечения из-за травмы, петехий, пурпуры, синяков, гингиворрагии, экхимоза и т. Д.

Происхождение тромбоцитопенической пурпуры связано с аутоиммунным процессом, который генерирует различные антитела против тромбоцитов и их продукцию на медуллярном уровне. Учитывая клиническое подозрение, необходимо выполнить различные лабораторные исследования для подтверждения диагноза: гемограмму, анализ крови, биопсию ткани, аспирацию костного мозга и т. Д.

В настоящее время существуют различные терапевтические подходы к лечению пурпуры: плазмаферез, введение глюкокортикоидов, антиагрегантов, спленэктомия и др.

история

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура была впервые описана немецким врачом Полом Готлибом Верльхофом в 1735 году. Из-за этого в первые моменты она была известна как болезнь Верльгофа.

Позже Пол Кзнельсон в 1916 году опубликовал первый отчет, в котором упомянул об успешном терапевтическом подходе к тромбоцитопенической пурпуре - спленэктомии.

Еще в 1951 году группа исследователей, сформированная Уиллеймом, Харрингтоном и Холигсвортом, связала характеристики этой патологии с расстройством аутоиммунного происхождения.

Характеристики пурпурной болезни

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием пении тромбоцитов и обычно проявляющееся в подростковом возрасте. Это патология, основное клиническое течение которой приводит, помимо других признаков, к развитию синяков и гематом, внезапному или чрезмерному кровотечению.

На определенном уровне эта патология определяется как разновидность тромбоцитопении, то есть аномальное и патологическое снижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоциты - это клетки, входящие в состав нашей крови. Его основная функция - образование тромбов и восстановление поврежденных и / или поврежденных кровеносных сосудов.

Эти клетки специализируются на поддержании структуры и целостности кровеносных сосудов в нашем теле и, кроме того, они помогают предотвращать и контролировать кровотечение за счет ускорения коагуляции.

В оптимальных условиях ожидается, что у нас уровень тромбоцитов от 150 000 до 400 000 / мкл. Однако менее 150 000 человек могут вызвать серьезные медицинские осложнения, связанные с кровотечением и свертыванием крови.

Тромбоцитопения или пения тромбоцитов может появиться из-за различных факторов:

Костный мозг не производит достаточного количества тромбоцитов.
Тромбоциты разрушаются в кровотоке.
Тромбоциты разрушаются в таких органах, как печень и селезенка.

В случае идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отсутствие тромбоцитов связано с развитием патологических аутоиммунных процессов.

Статистика

Статистический анализ показывает, что тромбоцитопеническая пурпура ежегодно встречается в 1 случае на 25 600-50 000 жителей в общей популяции.

В Соединенных Штатах заболеваемость этой патологией обычно составляет около 3,3 случая на 100 000 жителей взрослого возраста ежегодно. В свою очередь, заболеваемость достигает 9,5 случаев на 100 000 человек.

Он может повлиять на кого угодно, хотя коэффициент распространенности составляет 1,3; 1, что чаще встречается у женского пола. Это заболевание также может появиться в любой возрастной группе, однако чаще его начальные проявления проявляются в детстве.

Примерно 40% диагностированных случаев приходится на пациентов младше 10 лет. Распространенность очень высока в возрастной группе от 2 до 4 лет.

В педиатрической популяции тромбоцитопеническая пурпура ежегодно встречается примерно в 5,3 случая на 100 000 детей. В случае мужчин выявлено два возрастных пика. Особенно это касается лиц младше 18 лет и пожилых людей.

симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура - патология, которая в основном связана с клиническими проявлениями геморрагического характера.

Хотя в некоторых случаях низкий уровень тромбоцитов проявляется как бессимптомное заболевание, некоторые из признаков и симптомов, наиболее связанных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, включают:

Кожное и слизистое кровотечение

Рецидивирующие и спонтанные кровотечения - один из кардинальных признаков данной патологии.

Люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой подвергаются серьезному риску самопроизвольного кровотечения и синяков. Хотя он может появиться в любой области, этот симптом больше связан с кровотечением из десен или носа.

Материал крови также можно увидеть в отходах, например в моче.

В наиболее серьезных случаях, когда количество тромбоцитов минимально, пострадавшие подвергаются риску смертельного кровотечения (желудочно-кишечное, внутреннее, внутричерепное кровотечение и т. Д.).

экхимоз

В области медицины экхимоз - это термин, который обычно используется для обозначения синяков, обычно известных как синяки. Эти поражения определяются как скопление материала крови на уровне кожи.

Этиологические причины кровотечения под кожей весьма неоднородны: травмы и травмы, иммунные нарушения, аллергические реакции, лечение, старение кожи и т. Д.

Они могут принимать различные проявления или клинические формы, от определенных и локализованных гематом до больших пораженных участков кожи.

Petechiae

Петехии - это заболевание, связанное с подкожным кровотечением. Визуально они обычно идентифицируются как красноватые пятна, похожие на кровь. Обычно они достигают нескольких миллиметров, а иногда и сантиметров.

Его появление связано с утечкой уменьшенного количества крови из капилляра или кровеносного сосуда, расположенного под поверхностными слоями кожи.

Этот тип медицинского заключения, наряду с другими, обычно указывает на серьезные патологии. Они могут указывать на васкулит, тромбопению, инфекционный процесс и др.

Пурпурный

Это кожное заболевание, характеризующееся появлением пурпурных высыпаний на разных участках кожи или на слизистых участках тела.

Как и предыдущие, они возникают из-за подтекания крови под поверхностными слоями кожи. Обычно он имеет приблизительную длину от 4 до 10 мм.

Когда пурпура достигает амплитуды более 4 мм, они называются петехиями, а если она превышает один сантиметр, это называется экхимозом.

Gingivorregia

Этот термин используется для обозначения эпизодов геморрагии, которые внезапно появляются в деснах на оральном уровне.

Хотя это обычно очень частое заболевание у тех, кто часто обращается в службы неотложной медицинской помощи, в некоторых случаях оно может быть связано с серьезными патологиями, такими как карциномы.

меноррагия

Нарушения свертываемости крови и эпизоды кровотечений также могут нарушить менструальный цикл. У женщин, страдающих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, могут наблюдаться менструальные периоды, определяемые обильным и / или длительным кровотечением.

Это патология, которая требует лечения и медицинского вмешательства, поскольку может вызывать различные осложнения, такие как анемия или эпизоды острой боли.

носовое кровотечение

Носовое кровотечение - это медицинский термин, используемый для обозначения носовых кровотечений.

Прочие осложнения

Помимо описанных выше признаков и симптомов, могут появиться и другие более серьезные проявления, которые ставят под угрозу выживание пострадавших людей.

Наиболее распространенными являются массивное внутреннее кровотечение или кровотечение центральной нервной системы.

причины

У большинства больных тромбоцитопеническая пурпура связана с аутоиммунными нарушениями, вызывающими разрушение тромбоцитов.

Текущие исследования еще не смогли определить этиологическую причину этого иммунного процесса, поэтому его часто называют идиопатическим расстройством.

У других людей клиническое течение тромбоцитопенической пурпуры может быть связано с некоторыми факторами риска:

Секс : это патология примерно в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Инфекционные процессы : особенно у детей инфекционный процесс вирусного происхождения обычно выявляется до развития пурпуры. Наиболее распространены паротит, корь или респираторные инфекции.
Беременность : возможно, что в связи с беременностью происходит значительное снижение уровня тромбоцитов.

диагностика

При возникновении подозрительных клинических признаков и симптомов необходим анализ семейного и индивидуального истории болезни и полное клиническое обследование.

Необходимы лабораторные анализы: гемограмма, анализ крови, биопсия ткани, спинномозговая аспирация и т. Д.

лечение

Наиболее распространенные терапевтические подходы при тромбоцитопенической пурпуре включают:

Введение кортикостероидов : некоторые типы кортикостероидов, такие как преднизон, могут повышать уровень тромбоцитов, подавляя активность иммунной системы.
Внутривенное введение иммуноглобулинов : используется в качестве неотложной помощи в случае сильного кровотечения или хирургической процедуры для быстрого повышения уровня тромбоцитов в крови.
Введение агонистов рецепторов тромбопоэтина : некоторые препараты, такие как ромиплостми или элтромбопаг, помогают предотвратить кровотечение и образование синяков.
Введение иммунопрессантов : они подавляют активность иммунной системы по повышению уровня тромбоцитов. Некоторые из наиболее распространенных - это ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
Антибиотики: их использование ограничено случаями, в которых возможно выявить этиологическую причину, связанную с инфекционными процессами.
Хирургия: некоторым пациентам специалисты рекомендуют удаление селезенки для улучшения симптомов или увеличения количества тромбоцитов.

Ссылки

Донахью, М. (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Получено из HealthLine.
EBMT. (2016). Иммунная тромбоцитопения. EBMT.
Годо, Б. (2009). Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Получено от Orphanet: иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Фонд ИТП. (2016). Что такое ИТП? Получено от ITP Foundation.
Мартин Арнау, Б., Туррадо Родригес, В., Тарталья, Э., Болло Родригес, Дж., Таррагона, Э., и Триас Фолч, М. (2016). Влияние предоперационного подсчета тромбоцитов. Cir. Особенно
Клиника Майо. (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Получено в клинике Мэйо.
NORD. (2016). Иммунная тромбоцитопения. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
Рейнард Ортис, М., Джамарт, В., Кабрей, К., Боррас, Р., и Майлан, Дж. (2009). Анестезиологическое обеспечение беременных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
Руис-Мартинес, М., Санчес-Хименес, П., Бонилья-Агилар, И., Мартинес Мюллер, Р., Гонсалес-Фернандес, Г., и Мартинес-Клементе, И. (2006). План ухода за пациентом с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Nursing.
УГМК. (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Получено в Медицинском центре Университета Мэриленда.

ПУРПУРНАЯ БОЛЕЗНЬ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ - ГЕОГРАФИЯ - 2026