БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - ГЕОГРАФИЯ - 2026

В Педжете «S болезнь , называемая также деформирующий остит, является хроническим заболеванием , которое влияет на кости. Он характеризуется чрезмерным ростом костей и их неорганизованным ремоделированием. Это состояние приводит к слабости костей и переломам и является вторым по распространенности заболеванием костей у зрелого населения (после остеопороза).

Точные причины этого заболевания до конца не известны. Было замечено, что болезнь Педжета повторяется в одной семье, поэтому в ее происхождении наверняка есть генетические компоненты.

Источник: nejm.org

Генетические факторы, по-видимому, сочетаются с другими факторами окружающей среды, вызывая патологическое повышение активности остеокластов - клеток, которые распадаются, реабсорбируют и реконструируют кости.

Это заболевание проявляется после нескольких лет эволюции и вызывает деформации костей, переломы и износ хрящей. Может быть поражена любая кость, хотя обычно это таз, бедро, большеберцовая кость, позвоночник или череп. Наиболее пораженный участок - поясничный отдел позвоночника (от 30% до 75% случаев).

Другими менее частыми клиническими проявлениями этого состояния являются компрессионная нейропатия и нейросенсорная глухота (потеря слуха из-за повреждения внутренних косточек уха). Также может появиться сердечная недостаточность и даже остеосаркома (злокачественный рак кости).

Джеймс Пэджет подробно описал это заболевание в 1877 году в статье «О форме хронического воспаления костей (деформирующий остит)».

Сначала это называлось деформирующим оститом, потому что считалось хроническим воспалением кости. В настоящее время известно, что это хроническое заболевание моделирования кости, но без наличия воспаления, поэтому было указано, что подходящим термином является «деформирующая остеодистрофия».

Это заболевание не следует путать с другими заболеваниями, названными в честь этого доктора, такими как экстрамаммарная болезнь Педжета или болезнь Педжета груди.

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и, как правило, проявляется у людей старше 55 лет. Заболеваемость увеличивается с возрастом, на самом деле у людей старше 80 лет она составляет примерно 10%.

Его распространенность, кажется, сильно варьируется от места к месту в мире. Он появляется в основном в Европе, Северной Америке, Новой Зеландии и Австралии. Хотя в азиатских странах это очень редко.

В странах с высокой распространенностью болезни Педжета наблюдается тенденция к снижению, приближаясь к 3%. В Испании, Франции, Италии и части США распространенность находится на промежуточном уровне от 1,5% до 2,5%. В скандинавских странах, а также в Африке, Азии и Южной Америке распространенность составляет менее 1%.

Кроме того, распространенность трудно определить, поскольку она, по-видимому, различается даже в пределах одной страны. Так, в некоторых городах Англии распространенность составляет 2% населения. Напротив, в Ланкастере распространенность составляет 8,3%.

причины

Точная причина болезни Педжета неизвестна. Что известно, так это то, что это связано с аномалией остеокластов, клеток, которые производят образование кости и ее резорбцию.

В частности, эти клетки гиперактивны, вызывая разрушение определенных участков кости, а затем их замену новым участком аномальной кости. Эта новая часть больше, но более подвержена переломам.

генетика

Есть исследования, указывающие на возможность аутосомно-доминантного наследования. Это означает, что одна копия измененного гена уже вызывает заболевание у потомства.

Таким образом, болезнь Педжета связана с определенными генетическими мутациями. Наиболее изученным является ген секвестомы-1 (SQSTM1).

окружающий

Помимо наследственных компонентов, факторы окружающей среды также играют роль. Например, заражение парамиксовирусами, употребление неочищенной воды и молока, а также дефицит витамина D.

В исследовании, проведенном в центре высокой распространенности (в районе Мадрида), был сделан вывод, что причиной было потребление говядины без санитарного контроля. Этот вывод включает инфекционное заражение в детстве, когда меры контроля за здоровьем отсутствовали или были недостаточными.

Таким образом, попадание инфекционного агента из тканей животных может вызвать такие заболевания, как Крейтцфельдт-Якоб, и, конечно же, болезнь Педжета.

С другой стороны, во время вспышки болезни в Ланкашире (Англия) болезнь Педжета была связана с потреблением мышьяка из пестицидов. Однако у этих исследований нет убедительных доказательств, указывающих на причину.

В настоящее время заболевание встречается реже в связи с изменением этнического состава в связи с миграцией и улучшением гигиенических условий. Его тяжесть также уменьшилась с момента открытия остеоклатических агентов, противодействующих гиперактивности костей.

симптомы

От 70 до 90% пациентов с болезнью Педжета не испытывают никаких симптомов, по крайней мере, на начальном этапе. Очевидно, что клинические проявления будут зависеть от расположения и количества повреждений, а также от поражения суставов. Эти пациенты обычно испытывают:

- Боль в костях. Эта боль постоянная, тупая, глубокая и может усиливаться ночью.

- неспецифические головные боли.

- Боль в суставах из-за травм хряща.

- Повышение уровня кальция в крови.

- Деформации костей, такие как искривление большеберцовой кости, из-за которого пораженная кость выгибается в виде «скобки». Ноги (или другие участки) могут выглядеть искривленными и деформированными.

- Деформация черепа или лица, возможность наблюдать увеличение размера головы.

- Высокая температура кожи в пораженных участках костей.

- Расширение сосудов в пораженных участках.

- Неврологические осложнения могут возникнуть из-за плохой циркуляции спинномозговой жидкости при поражении черепа. Некоторые из них - гидроцефалия, психические расстройства и даже слабоумие. Также может наблюдаться потеря слуха (снижение слуха) или шум в ушах (отсутствие шума при слухе).

-Глухота может возникнуть в 30-50% случаев. Хотя точно не известно, вызвано ли это болезнью Педжета или постепенной возрастной потерей слуха (пресбиакузис).

-При поражении костей лица может возникнуть расшатывание зубов или проблемы с жеванием.

- Компрессии в спинном мозге. Как следствие, это может привести к прогрессирующей боли, парестезии, проблемам с походкой или недержанию мочи или кишечника.

- Также могут возникать сопутствующие заболевания, такие как артрит. Так как, например, наклон длинных костей ног может оказывать давление на суставы.

- У людей, страдающих болезнью Педжета, могут развиваться камни в почках.

- Также может произойти кальцинирование коллагена или другие патологические отложения.

- Как уже упоминалось, давление на мозг, спинной мозг или нервы может вызвать проблемы в нервной системе.

- В более запущенных случаях могут появиться сердечно-сосудистые заболевания. Кроме того, образовавшиеся аномальные костные ткани имеют патологические артериовенозные связи. Это заставляет сердце быть более активным, чтобы снабжать кости кислородом.

- Редкое, но опасное для жизни осложнение - остеосаркома. Это костное новообразование (рак кости), которое проявляется усилением боли в этой области, увеличением мягких костей и травмами.

диагностика

Диагноз болезни Педжета ставится при рентгенологическом исследовании скелета.

На ранних стадиях заболевания в пораженной кости появляются остеолитические высыпания. Эти травмы возникают, когда определенные части костей начинают растворяться, образуя небольшие отверстия. Патологический процесс прогрессирует со скоростью 1 сантиметр в год.

На следующей стадии заболевания появляются склеротические поражения, которые вызывают патологическое образование новой кости. Их можно увидеть на рентгенограммах (вместе с остеолитиками).

На более поздней стадии заболевания преобладает склеротическое поражение и наблюдается увеличение размера кости. Если заболевание не обнаружено радиологическим исследованием, специалисты могут прибегнуть к биопсии кости в качестве окончательного метода.

Болезнь Педжета также может быть обнаружена с помощью сканирования костей, выполняемого с помощью радиоактивно меченного бисфосфоната. Этот метод определяет области с наибольшим кровотоком и функцией костей, что указывает на фундаментальную характеристику заболевания. Кроме того, полезно установить степень поражения.

Люди с болезнью Педжета часто имеют высокий уровень щелочной фосфатазы и кальция в крови. В дополнение к высоким уровням пиридинолина (фрагменты, полученные из костных тканей и хрящей) и гидроксипролина в моче.

Лечение

Не всем пациентам, страдающим болезнью Педжета, требуется специфическое лечение. Большинство из них пожилые люди с небольшими локализованными поражениями костей на участках с низким риском осложнений.

Цель лечения - направить биохимический процесс для восстановления нормального метаболизма костей, а также уменьшить боль. Он также стремится избежать таких осложнений, как пороки развития, появление остеоартроза, переломы и сдавление нервных структур.

фармакологический

Фармакологическое лечение показано при обширном или очень активном заболевании. В настоящее время антирезорбтивные препараты используются для снижения высокого метаболизма костной ткани и активности остеокластов.

бисфосфонаты

Также назначаются бисфосфонаты - лекарство, снижающее метаболизм костей и уменьшающее количество переломов. Бисфосфонаты, одобренные для лечения болезни Педжета в Испании, - это памидронат, ризедронат и золедроновая кислота (аминокислоты).

Из неамино-группы - этидронат и тилудронат. Существуют и другие бисфосфонаты, которые показали свою эффективность для лечения этого заболевания, но не разрешены в некоторых странах (например, в Испании). Это алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Медикаментозное лечение также может помочь пациенту подготовиться к ортопедической операции. Поскольку они уменьшают интраоперационное кровотечение и контролируют гиперкальциемию путем иммобилизации.

Кальцитонин

Когда нельзя использовать бисфосфонаты, используют кальцитонин. Это пептидный гормон, обладающий способностью подавлять резорбцию костей. Нитрат галлия также можно использовать для пациентов, устойчивых к бисфосфонатам.

Если пациент продолжает лечение этим типом лекарств, необходимо использовать добавки кальция и витамина D. Цель состоит в том, чтобы избежать гипокальциемии и / или вторичного гиперпаратиреоза.

Противовоспалительные

Главный симптом этого заболевания - боль, возникающая в результате осложнений и травм. Для его лечения используются нестероидные противовоспалительные препараты и обезболивающие. В некоторых случаях могут быть назначены трициклические антидепрессанты.

сустав

Также может потребоваться ортопедическое лечение (скобы, приспособления или шины для облегчения движения), а также слуховые аппараты, трости и другие приспособления, которые помогают пациенту жить с лучшим качеством жизни.

Иногда необходимо хирургическое лечение. Это проводится при деформациях, вызывающих сильную боль или трещинах в костях. При возникновении пагетической артропатии (венозные сосуды в кости) может потребоваться артропластика.

Пациенты с болезнью Педжета должны получать достаточное количество солнечного света и получать адекватные физические упражнения для поддержания хорошего здоровья костей. Профессионалы должны составить программу упражнений, подходящую для каждого человека, чтобы предотвратить ухудшение симптомов этого заболевания и сохранить работоспособность. Также рекомендуется поддерживать здоровую массу тела.

Ссылки

1. Одран М., Саттер Б. и Чаппард Д. (2016). Костная болезнь Педжета. ЭМС-двигательный аппарат, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES Глава 25: Костная болезнь Педжета. Ревматические болезни: обновление УВО. Университетская клиническая больница, Сан-Хуан. Аликанте.
3. Лайлс К.В., Сирис Э.С., Певица Ф.Р. и Менье П.Дж. (2001). Рекомендации по диагностике и лечению костной болезни Педжета. Преподобный Эсп Энферм Метаб Осия, 10 (1): 28-34.
4. Менендес-Буэйес, Л. Р. и Фернандес, MDCS (2016). Костная болезнь Педжета: подход к ее историческим истокам. Клиническая ревматология.
5. Оливейра, LL, и Эслава, AT (2012). Лечение костной болезни Педжета. Клиническая ревматология, 8 (4), 220-224.
6. Болезнь Педжета. (2016, 21 ноября). Получено с MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Что такое болезнь Педжета? (Ноябрь 2014 г.). Получено от NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases: niams.nih.gov.