ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ: СИМПТОМЫ, ВИДЫ И ПРИЧИНЫ - ГЕОГРАФИЯ - 2026

Лимбической энцефалит является заболеванием , которое возникает из - за воспаления головного мозга, которые обычно подострое памяти, судороги и психиатрические симптомы характеризуются приверженностью.

Эта патология возникает из-за поражения медиальной области височных долей. В частности, воспаление мозга, по-видимому, происходит в гиппокампе, что приводит к множественным сбоям памяти.

Источник: groups.diigo.com

Лимбический энцефалит может быть вызван двумя основными причинами: инфекциями и аутоиммунными заболеваниями. Что касается этого последнего фактора, были описаны два основных типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит.

Паранеопластический лимбический энцефалит является наиболее распространенным. Клиническая картина этой патологии характеризуется когнитивными и нейропсихиатрическими проявлениями (изменения настроения, раздражительность, тревога, депрессия, дезориентация, галлюцинации и изменения поведения).

Характеристики лимбического энцефалита

Лимбический энцефалит - это неврологическое клиническое заболевание, которое было впервые описано в 1960 году Брайерли и его сотрудниками.

Диагностическое установление данной патологии проводилось путем описания трех пациентов с подострым энцефалитом с преимущественным поражением лимбической области.

Однако номенклатура лимбического энцефалита, с которой эти состояния известны сегодня, была награждена Корселлисом и его сотрудниками через три года после описания патологии.

Основными клиническими признаками лимбического энцефалита являются подострая потеря кратковременной памяти, развитие синдрома деменции и воспалительное поражение лимбического серого вещества в сочетании с карциномой бронхов.

Интерес к лимбическому энцефалиту резко возрос в последние годы, что позволило установить несколько более подробную клиническую картину.

В настоящее время различные научные исследования пришли к выводу, что основными изменениями этой патологии являются:

1. Когнитивные нарушения, особенно кратковременной памяти.
2. Страдает судорогами.
3. Общее состояние спутанности сознания.
4. Страдает расстройствами сна и психическими расстройствами разного рода, такими как депрессия, раздражительность или галлюцинации.

Однако из этих основных симптомов лимбического энцефалита единственной клинической находкой, характерной для этого состояния, является подострое развитие дефицита кратковременной памяти.

классификация

Энцефалит - это группа заболеваний, которые вызваны воспалением головного мозга. Это довольно частые патологии в определенных регионах мира, которые могут быть вызваны разными факторами.

В случае лимбического энцефалита в настоящее время определены две основные категории: вызванные инфекционными факторами и вызванные аутоиммунными элементами.

Инфекционный лимбический энцефалит может быть вызван широким спектром вирусных, бактериальных и грибковых микробов, поражающих участки мозга на теле.

С другой стороны, аутоиммунный лимбический энцефалит - это расстройство, вызванное воспалением центральной нервной системы, первоначально вызванное взаимодействием аутоантител. Ниже рассмотрены основные характеристики каждого из них.

Инфекционный лимбический энцефалит

И общие инфекции центральной нервной системы, и лимбический энцефалит в частности могут быть вызваны широким спектром вирусных, бактериальных и грибковых микробов. На самом деле вирусная этиология является наиболее частым из энцефалитов.

Однако среди всех вирусных факторов есть один, который особенно важен в случае лимбического энцефалита, - вирус простого герпеса 1 типа (HSV-1). Этот микроб чаще всего считается причиной не только вирусного энцефалита в целом, но и лимбического энцефалита.

В частности, различные исследования показывают, что 70% случаев инфекционного лимбического энцефалита вызваны HSV-1. В частности, этот микроб играет очень важную роль в развитии инфекционного лимбического энцефалита у иммунокомпетентных субъектов.

С другой стороны, у людей с ослабленным иммунитетом, особенно у людей, страдающих вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), или у субъектов, перенесших трансплантацию костного мозга, у них может быть более разнообразная этиология лимбического энцефалита.

В последних случаях инфекционный лимбический энцефалит также может быть вызван вирусом простого герпеса 2 типа (HSV-2) и вирусами герпеса человека 6 и 7, причем ни один из них не является более распространенным, чем остальные.

Независимо от микроба, вовлеченного в этиологию патологии, инфекционный лимбический энцефалит характеризуется рядом общих проявлений. Эти:

1. Подострое проявление судорог.
2. Частое повышение температуры тела или повышение температуры тела.
3. Потеря памяти и спутанность сознания

Аналогичным образом, инфекционный лимбический энцефалит характеризуется несколько более быстрым прогрессированием симптомов, чем другие типы лимбического энцефалита. Этот факт вызывает в экспериментах быстрое и прогрессирующее ухудшение.

При установлении наличия данной патологии появляются два основных фактора: патогенез инфекции и процедура диагностики.

Патогенез инфекции

Патогенез инфекции в случае первичной инфекции зависит в основном от прямого контакта слизистых оболочек или поврежденной кожи с каплями из дыхательных путей.

В частности, патогенез инфекции зависит от контакта со слизистой оболочкой полости рта в случае инфекции HSV-1 или от контакта со слизистой оболочкой половых органов в случае HSV.2.

После инфекционного контакта вирус переносится по нервным путям к нервным ганглиям. В частности, кажется, что вирусы переносятся в ганглии спинных корней, где они остаются в спящем состоянии.

Чаще всего у взрослых случаи герпетического энцефалита возникают вторично после реактивации болезни. То есть вирус остается латентным в ганглии тройничного нерва до тех пор, пока не распространяется внутричерепно.

Вирус перемещается по мозговым оболочкам тройничного нерва вдоль лептоменингов и, таким образом, достигает нейронов лимбической области коры, где они вызывают атрофию и дегенерацию мозга.

Диагностическая процедура

Диагностическая процедура, выполняемая для установления наличия инфекционного лимбического энцефалита, состоит из амплификации генома HSV с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) в образце спинномозговой жидкости (CSF).

Указанная чувствительность CRP и CSF очень высока, уровень отчетности составляет 94 и 98% соответственно. Однако этот медицинский тест может иметь и недостатки.

Фактически, тест на амплификацию генома ВПГ может быть отрицательным в течение первых 72 часов появления симптомов и через 10 дней после начала заболевания, поэтому фактор времени играет важную роль в диагностике этого заболевания.

С другой стороны, другие диагностические тесты, часто используемые при инфекционной EL, - это магнитно-резонансная томография. Этот тест позволяет наблюдать изменения головного мозга в 90% случаев у субъектов с лимбическим энцефалитом, вызванным HSV-1.

Более конкретно, магнитно-резонансная томография обычно показывает гипер-интенсивные поражения в усиленной последовательности, которые переходят в отек, кровоизлияние или некроз в нижнемедиальной области височных долей. Точно так же может быть нарушена орбитальная поверхность лобных долей и поражающая кора головного мозга.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Аутоиммунный лимбический энцефалит - это заболевание, вызванное воспалением центральной нервной системы из-за взаимодействия аутоантител. Эти аутоантитела присутствуют в спинномозговой жидкости или сыворотке и взаимодействуют со специфическими нейрональными антигенами.

Аутоиммунный лимбический энцефалит был описан в 80-х и 90-х годах прошлого века, когда в сыворотке крови пациентов с неврологическим синдромом и периферической опухолью было продемонстрировано наличие антител против нейрональных антигенов, экспрессируемых опухолью.

Таким образом, этот тип лимбического энцефалита обнаруживает связь между лимбическим энцефалитом и опухолями, факт, который уже постулировался много лет назад, когда Корселлис и его сотрудники описали болезнь лимбического энцефалита.

В частности, при аутоиммунной EL аутоантитела действуют на две основные категории антигенов: внутриклеточные антигены и антигены клеточной мембраны.

Иммунный ответ против внутриклеточных антигенов обычно связан с цитотоксическими Т-клеточными механизмами и ограниченным ответом на иммуномодулирующую терапию. Вместо этого ответ против мембранных антигенов измеряется с помощью антител и удовлетворительно поддается лечению.

С другой стороны, многочисленные исследования этого типа лимбического энцефалита позволили установить два основных антитела, которые могут привести к развитию патологии: онконейрональные антитела и нейрональные аутоантитела.

Эта классификация антител привела к описанию двух различных аутоиммунных лимбических энцефалитов: паранеопластического и непаранеопластического.

Паранеопластический лимбический энцефалит

Паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется экспрессией антигенов в новообразованиях за пределами центральной нервной системы, которые случайно экспрессируются нейрональными клетками.

Благодаря этому взаимодействию иммунный ответ вызывает выработку антител, нацеленных на опухоль и определенные участки мозга.

Чтобы установить наличие этого типа лимбического энцефалита, в первую очередь необходимо не учитывать вирусную этиологию состояния. Впоследствии необходимо установить, является ли картина паранеопластической (выявление вовлеченной опухоли).

Большинство случаев аутоиммунного лимбического энцефалита имеют паранеопластический характер. Примерно от 60 до 70% случаев. В этих случаях неврологическая картина предшествует обнаружению опухоли.

В целом, опухоли, наиболее часто ассоциированные с паранеопластическим лимбическим энцефалитом, - это карцинома легкого (в 50% случаев), опухоли яичек (в 20% случаев), рак груди (в 8 случаях). %) и неходжкинской лимфомы.

С другой стороны, мембранные антигены, которые обычно ассоциируются с этим типом лимбического энцефалита:

• Анти-NMDA : это рецептор клеточной мембраны, который выполняет функции синаптической передачи и нейрональной пластичности в головном мозге. В этих случаях у субъекта обычно бывает головная боль, лихорадка, возбуждение, галлюцинации, мания, судороги, нарушение сознания, мутизм и кататония.
• Анти-AMPA : это подтип рецептора глутамата, который модулирует возбуждающую нейронную передачу. Это заболевание в основном поражает пожилых женщин, обычно связано с карциномой груди и обычно вызывает спутанность сознания, потерю памяти, изменения в поведении и, в некоторых случаях, судороги.
• Анти-GABAB-R : он состоит из рецептора GABA, который отвечает за модуляцию синаптического торможения в головном мозге. Эти случаи обычно связаны с опухолями и создают клиническую картину, характеризующуюся припадками и классическими симптомами лимбического энцефалита.

Непаранеопластический лимбический энцефалит

Непаранеопластический лимбический энцефалит характеризуется тяжелой клинической картиной и состоянием нейронов, типичным для лимбического энцефалита, при котором отсутствует опухоль, лежащая в основе патологии.

В этих случаях лимбический энцефалит обычно вызывается антигенами комплекса потенциал-управляемых калиевых каналов или антигенами декарбоксилазы глутаминовой кислоты.

Что касается антигенов комплекса потенциалзависимых калиевых каналов, было показано, что антитело нацелено на белок, связанный с этими каналами.

В этом смысле белок, вовлеченный в лимбический энцефалит, будет белком LG / 1. Пациенты с этим типом лимбического энцефалита обычно имеют классическую триаду симптомов, которые характеризуются потерей памяти, спутанностью сознания и судорогами.

В случае декарбоксилазы глутаминовой кислоты (GAD) затрагивается этот внутриклеточный фермент, который отвечает за передачу возбуждающего нейромедиатора глутамата в тормозной нейромедиатор ГАМК.

Эти антитела обычно присутствуют при других патологиях, помимо лимбического энцефалита, таких как синдром скованного человека, мозжечковая атаксия или височная эпилепсия.

Ссылки

1. Баумгартнер А., Рауэр С., Мадер И., Мейер П.Т. Церебральные результаты ФДГ-ПЭТ и МРТ при аутоиммунном лимбическом энцефалите: корреляция с типами аутоантител. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Бриерли Дж. Б., Корселлис Дж. А., Хиеронс Р. и др. Подострый энцефалит пожилого возраста. В основном поражаются лимбические области. Мозг 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Герпетический энцефалит. Клиническая серия из 15 случаев подтверждена методом полимеразной цепной реакции. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Эррера Джульве М.М., Росадо Рубио С., Мариано Родригес Дж. К., Паломерас Солер Е., Адмелла Сальвадор М.С., Геновер Ллимона Е. Энцефалит, вызванный антителами против рецептора анти-N-метил-даспартата, вызванный тератомой яичника. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Клинико-радиологический профиль лимбического энцефалита, связанный с антителами против потенциалзависимых калиевых каналов. Мед клиника. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Мачадо С., Пинту Ногейра А., Иранский SR. Что нужно знать о лимбическом энцефалите? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.