ВИСЦЕРОМЕГАЛИЯ: РАЗРАСТАНИЕ, ДИАГНОСТИКА, ПРИЧИНЫ - ЛЕКАРСТВО - 2024

Термин висцеромегалия или органегалия относится к непрерывному и патологическому росту одного или нескольких органов тела. Некоторые типы висцеромегалии возникают в результате заболеваний или инфекций, которые вызывают аномальный рост органа. В других случаях патологический рост возникает из-за генетических проблем и является частью сложных синдромов.

Во многих случаях, когда орган бесконтрольно растет, он теряет способность правильно выполнять свои функции, что имеет серьезные последствия для здоровья пациента. Некоторые из состояний, вызывающих это расстройство, излечимы, а другие можно контролировать только путем лечения их симптомов.

От Hg6996 - собственная работа, общественное достояние, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Наиболее частые висцеромегалии - кардиомегалия, то есть разрастание сердца; спленомегалия, увеличение селезенки; и макроглоссия, то есть увеличение языка.

Так называемые синдромы чрезмерного роста охватывают набор редких генетических состояний, которые объединяет аномальный рост одного или нескольких органов тела. Эти синдромы редко вызывают разрастание всего тела, но о таких случаях сообщалось.

Обратите внимание на то, что синдромы чрезмерного роста значительно увеличивают риск развития рака.

Разрастание

Рост - это физиологический процесс, в который вмешиваются внутренние и внешние факторы. К внутренним элементам, которые способствуют этому, относятся генетический или наследственный фактор и вмешательство некоторых гормонов, таких как гормон роста человека, которые ускоряют или ингибируют способность клеток делиться.

Автор Ephert - собственная работа, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Когда есть генетические мутации или гормональные проблемы, которые изменяют физиологию роста, может происходить неконтролируемое и ускоренное увеличение размеров органов тела. Это известно как чрезмерный рост.

Изменения роста могут наблюдаться у плода и сохраняться на протяжении всей жизни. Пациенту ставят диагноз "чрезмерный рост", когда измерение его физиогномических характеристик превышает норму для его возраста.

Разрастание может происходить на всем теле или в одном или нескольких внутренних органах, это состояние известно как висцеромегалия.

Висцеромегалия

Как и чрезмерный рост, висцеромегалия диагностируется путем измерения пораженного органа. Таким образом, очевидно, что размер органа выше нормального среднего для возраста и пола пациента.

Висцеромегалия - это клиническое проявление сложных синдромов, включающих генетические и гормональные изменения. Аномальный рост внутренних органов также может происходить в ответ на паразитарную инфекцию, такую ​​как болезнь Шагаса, которая вызывает увеличение сердца или кардиомегалию.

При заболеваниях, связанных с висцеромегалией, наиболее часто поражаются следующие органы: печень, селезенка, сердце и язык. Состояния, известные как гепатомегалия, спленомегалия, кардиомегалия и макроглоссия соответственно.

- Диагностика

Диагностический подход начинается с опроса и физического обследования пациента. Когда врач может пальпировать печень или селезенку при физикальном обследовании, можно диагностировать висцеромегалию, поскольку в норме эти органы не пальпируются.

Джеймс Хейлман, доктор медицины - собственная работа, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Визуализирующие исследования, особенно компьютерная аксиальная томография, используются для точного измерения органа.

- Сопутствующие заболевания

За прошедшие годы было описано большое количество синдромов, связанных с чрезмерным ростом и висцеромегалией. Наиболее распространены синдром Беквита-Видемана (SBW) и синдром Сотоса.

Синдром Беквита-Видеманна

SBW возникает из-за хромосомного изменения, и ускоренный рост может наблюдаться в пренатальном контроле у ​​плода. Наиболее частые клинические признаки:

- Макроглоссия, то есть увеличение языка.

- Гемигиперплазия, что означает ускоренный асимметричный рост. Одна сторона тела растет быстрее, чем другая.

- Аномалии почек и висцеромегалия.

Висцеромегалия при этом синдроме затрагивает один или несколько органов брюшной полости, таких как печень, селезенка, почки, надпочечники и / или поджелудочная железа.

Одним из симптомов, который является частью этого синдрома, является гипогикемия, и он является причиной многих осложнений, которые возникают у этих типов пациентов, включая преждевременную смерть.

Синдром Сотоса

Синдром Сотоса - это генетическое заболевание, которое предотвращает образование гистон-метилтрансферазы, необходимой для нормального процесса роста и развития.

Он проявляется аномальным ростом тела от рождения, который продолжается в подростковом возрасте. Он имеет такие характеристики, как макроцефалия (больше нормальной окружности головы), гипертелоризм (аномальное разделение расстояния между глазами), нефромегалия (увеличенные почки) и гепатомегалия (аномальный рост печени).

В дополнение к физиогномическим признакам этот синдром характеризуется когнитивным дефицитом, трудностями в обучении, аутизмом, обсессивно-компульсивным синдромом и другими психологическими расстройствами.

Висцеромегалия и рак

Генетическая висцеромегалия возникает из-за изменения нормального хромосомного паттерна человека. Это вызывает неконтролируемый рост органов, происходящий из-за ускоренного деления клеток.

Во время этого деления клеток могут происходить мутации, которые образуют злокачественные клетки в соответствующем органе.

При синдромах висцеромегалии риск развития какой-либо формы рака значительно выше, чем у здорового населения.

Из Haymanj - собственная фотография, общественное достояние, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Наиболее частыми злокачественными опухолями, возникающими из-за аномального роста внутренних органов, являются: опухоль Вильмса и гепатобластома.

Опухоль Вильмса или нефробластома - это тип злокачественной опухоли почек, которая возникает у новорожденных из-за генетических изменений, которые вызывают аномальное деление клеток почек.

Со своей стороны, гепатобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью печени в детском возрасте. Это связано с генетическими аномалиями, особенно с SBW.

Другие причины висцеромегалии

Помимо генетических нарушений, вызывающих чрезмерный рост и висцеромегалию, существуют приобретенные заболевания, вызывающие увеличение определенного органа.

Болезнь Шагаса

Болезнь Шагаса или американский трипаносомоз - это паразитарное заболевание, передающееся Trypanosoma cruzi. Инфекция может происходить непосредственно при заражении стулом насекомого-носителя, чипо, или косвенно при трансплантации инфицированных органов, через зараженную пищу и от беременной женщины к плоду.

Автор фотографии: Поставщики контента: CDC / Всемирная организация здравоохранения - этот носитель поступает из библиотеки изображений общественного здравоохранения (PHIL) Центров по контролю и профилактике заболеваний с идентификационным номером # 2538. Примечание: не все изображения PHIL являются общественным достоянием. ; не забудьте проверить статус авторских прав и указать авторов и поставщиков контента., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

В хронической стадии у инфицированного пациента наблюдаются кардиомегалия, гепатомегалия, спленомегалия, мегаколон и мегаэзофагус. Эти висцеромегалии являются следствием инфильтрации фиброзной тканью, вызванной паразитом, в мышечные и неврологические волокна этих органов.

Автор Bobjgalindo - собственная работа, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Увеличение камер сердца является наиболее опасным осложнением болезни и делает сердце неспособным перекачивать кровь. Кроме того, могут наблюдаться неэффективные движения, такие как фибрилляция предсердий и экстрасистолия.

Нарушения кровообращения и анемии

Заболевания, такие как гемолитическая анемия, застой в воротной вене, хронический миелолейкоз и лимфомы, проявляющиеся увеличением селезенки или спленомегалией.

Метастатический рак

Печень - один из основных рецепторов метастазов. Как метастатические, так и первичные опухоли печени вызывают увеличение печени или гепатомегалию.

Ссылки

1. Камиен, Б; Ронан, А; Poke, G; Синнербринк, I; Байнам, G; Уорд, М; Скотт, RJ (2018). Клинический обзор генерализованных синдромов избыточного роста в эпоху массового параллельного секвенирования. Молекулярная синдромология. Взято с: ncbi.nlm.nih.gov
2. Ласерда, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D.C; Камило, Г. Б.; Лопес, AJ (2014). Дифференциальная диагностика синдромов чрезмерного роста: важнейшие клинические и рентгенологические проявления заболевания. Радиологические исследования и практика. Взято с: ncbi.nlm.nih.gov
3. Шуман, К; Беквит, JB; Вексберг, Р. (2016). Синдром Беквита-Видемана. GeneReviews® Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл. Взято с: ncbi.nlm.nih.gov
4. Санчес, MJ; Тенорио, Дж; Гарсия-Миньяур, S; Сантос-Симарро, Ф; Лапунзина П. (2016). Синдромы чрезмерного роста и развития эмбриональных опухолей: обзор нашей казуистики за последние 5 лет. Анналы педиатрии. Взято с: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Васим, М. (2019). Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз). StatePearls. Остров сокровищ (Флорида). Взято с: ncbi.nlm.nih.gov
6. Варгас Виверос, Пабло; Уртадо Монрой, Рафаэль; Вильялобос Альва, Хосе Анхель. (2013). Спленомегалия Журнал медицинского факультета (Мексика). Взято с: scielo.org