РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

МС представляет собой прогрессирующее заболевание центральной нервной системы , характеризующейся обширным повреждение головного мозга и спинной мозг (Chiaravalloti, Нэнси и DeLuca, 2008). Он классифицируется как демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Они определяются неадекватным образованием миелина или воздействием молекулярных механизмов для его поддержания (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Клинические и патологические характеристики рассеянного склероза были описаны во Франции, а затем в Англии во второй половине XIX века (Compson, 1988).

Однако первые анатомические описания рассеянного склероза были сделаны в начале 20-го века (Poser and Brinar, 2003) Crueilhier и Carswell. Именно Шарко в 1968 году предложил первое подробное описание клинических и эволюционных аспектов болезни (Fernández, 2008).

причины

Хотя точная причина рассеянного склероза еще не известна, в настоящее время считается, что он является результатом иммунных, генетических и вирусных факторов (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Однако наиболее широко распространенная патогенная гипотеза состоит в том, что рассеянный склероз является результатом сочетания определенной генетической предрасположенности и неизвестного фактора окружающей среды.

Появившись у одного и того же субъекта, они будут вызывать широкий спектр изменений иммунного ответа, который, в свою очередь, будет причиной воспаления, присутствующего в очагах рассеянного склероза. (Фернандес, 2000).

симптомы

Рассеянный склероз - это прогрессирующее заболевание с колеблющимся и непредсказуемым течением (Terré-Boliart and Orient-López, 2007), причем вариабельность является его наиболее важной клинической характеристикой (Fernández, 2000). Это связано с тем, что клинические проявления различаются в зависимости от местоположения поражений.

Наиболее характерные симптомы рассеянного склероза включают двигательную слабость, атаксию, спастичность, неврит зрительного нерва, диплопию, боль, утомляемость, недержание сфинктера, сексуальные расстройства и дизартрию.

Однако это не единственные симптомы, которые могут наблюдаться при заболевании, поскольку также могут появляться эпилептические припадки, афазия, гемианопсия и дисфагия (Junqué and Barroso, 2001).

Статистика

Если мы обратимся к статистическим данным, мы можем указать, что изменения двигательного типа являются 90-95% наиболее частыми, за ними следуют сенсорные изменения в 77% и мозжечковые изменения в 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Исследования с 1980-х годов показали, что снижение когнитивных функций также связано с рассеянным склерозом (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Некоторые исследования показывают, что эти изменения можно обнаружить у 65% пациентов (Rao, 2004).

Таким образом, наиболее распространенные нарушения при рассеянном склерозе влияют на вызов информации, рабочую память, абстрактные и концептуальные рассуждения, скорость обработки информации, устойчивое внимание и зрительно-пространственные навыки (Peyser et al, 1990 ; Сантьяго-Ролания и др., 2006).

С другой стороны, Кьяраваллоти и ДеЛука (2008) отмечают, что хотя большинство исследований показывают, что общий интеллект остается неизменным у пациентов с рассеянным склерозом, другие исследования выявили небольшое, но значительное снижение.

гистопатология

Патологическая анатомия рассеянного склероза характеризуется появлением очаговых поражений в белом веществе, называемых бляшками, которые характеризуются потерей миелина (демиелинизацией) и относительной сохранностью аксонов.

Эти демиелинизирующие бляшки бывают двух типов в зависимости от активности заболевания:

• С одной стороны, есть таблички, по которым распознается острая травма. Основное патологическое явление - воспаление.
• С другой стороны, бляшки, в которых распознается хроническое поражение, являются продуктом прогрессирующей демиелинизации (Carretero-Ares et al., 2001).

Что касается их расположения, они выборочно распределены по всей центральной нервной системе, причем наиболее затронутыми областями являются перивентрикулярные области мозга, нерв II, перекрест зрительных нервов, мозолистое тело, ствол мозга, дно четвертого желудочка и нижняя часть желудочка. пирамидальный маршрут (Гарсия-Лукас, 2004).

Кроме того, в сером веществе могут появляться бляшки, обычно субпиальные, но их труднее идентифицировать; нейроны обычно уважают (Fernández, 2000).

Принимая во внимание характеристики и эволюцию этих бляшек по мере развития заболевания, накопление потери аксонов может вызвать необратимое повреждение центральной нервной системы и неврологическую инвалидность (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

эпидемиология

Рассеянный склероз является наиболее частым хроническим неврологическим заболеванием молодых людей в Европе и Северной Америке (Fernández, 2000), при этом большинство случаев диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli and Livrea, 2000). ).

Заболеваемость и распространенность рассеянного склероза в мире увеличились за счет женщин, причем это не связано со снижением заболеваемости и распространенности среди мужчин, которые оставались стабильными с 1950-2000 годов.

Клинический курс

Исследования естественного течения болезни показали, что у 80-85% пациентов начинаются вспышки (De Andrés, 2003).

Эти вспышки, согласно определению Позера, можно рассматривать как появление симптомов неврологической дисфункции в течение более 24 часов, и что, когда они повторяются, они оставляют последствия.

Формы клинической эволюции

По данным Консультативного комитета по клиническим испытаниям рассеянного склероза Национального общества рассеянного склероза США (NMSS), можно выделить четыре клинических течения болезни: рецидивирующе-ремиттирующий (RRMS), первично-прогрессирующий (PPMS), вторично-прогрессирующий (EMSP). и, наконец , прогрессивно-рецидивирующий (ЭМПР).

Chiaravalloti и DeLuca (2008) определяют ремиттирующий рассеянный склероз, характеризуя его периодами, когда симптомы ухудшаются, хотя наблюдается выздоровление после вспышек.

Приблизительно у 80% людей с RRMS вторично прогрессирует позже . Симптомы этого типа постепенно ухудшаются с эпизодическими рецидивами или незначительными ремиссиями или без них.

Рецидивирующий прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется прогрессирующим ухудшением после начала заболевания с некоторыми острыми периодами.

Наконец, первично-прогрессирующий или хронический прогрессирующий рассеянный склероз имеет постоянное и постепенное ухудшение симптомов без обострения или ремиссии симптомов.

диагностика

Для его диагностики изначально использовались диагностические критерии, описанные Шарко, основанные на анатомопатологических описаниях болезни. Однако теперь они заменены критериями, описанными Макдональдом в 2001 году и пересмотренными в 2005 году.

Критерии McDonald's в основном основаны на клинике, но они включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) в первую очередь, позволяя установить пространственное и временное распространение и, следовательно, более раннюю диагностику (специальный комитет группы демиелинизирующих заболеваний , 2007).

Диагноз рассеянного склероза ставится с учетом наличия клинических критериев пространственного распространения (наличие симптомов и признаков, указывающих на наличие двух независимых поражений в центральной нервной системе) и временной дисперсии (еще два эпизода неврологической дисфункции). ) (Фернандес, 2000).

Помимо диагностических критериев, требуется интеграция информации из истории болезни, неврологического обследования и дополнительных тестов.

Эти дополнительные тесты направлены на исключение дифференциального диагноза рассеянного склероза и демонстрацию характерных для него результатов в спинномозговой жидкости (интратекальная секреция иммуноглобулинов с олигоклональным профилем) и при магнитно-резонансной томографии (МРТ) (специальный комитет группа демиелинизирующих заболеваний, 2007).

лечение

В глобальном масштабе терапевтические цели при этом заболевании будут заключаться в улучшении острых эпизодов, замедлении прогрессирования заболевания (с использованием иммуномодулирующих и иммунодепрессивных препаратов) и лечении симптомов и осложнений (Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

Из-за сложности симптомов, которые могут иметь эти пациенты, наиболее подходящая схема лечения будет в рамках междисциплинарной группы (Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

Когнитивные функции при рассеянном склерозе

-Объем памяти

Начиная с памяти, следует учитывать, что это одна из нейропсихологических функций, наиболее чувствительных к повреждению головного мозга и, следовательно, одна из наиболее оцениваемых у людей с рассеянным склерозом (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Аранго-Ласпирилла и др., 2007).

Как показывают многочисленные исследования, дефицит памяти, по-видимому, является одним из наиболее частых расстройств, связанных с этой патологией (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Эпизодическая память

Такое ухудшение обычно ставит под угрозу долговременную эпизодическую память и рабочую память (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Однако оказывается, что не все компоненты памяти будут затронуты, поскольку семантическая память, неявная память и кратковременная память не будут затронуты.

Зрительная память

С другой стороны, также возможно обнаружить изменения в зрительной памяти пациентов с рассеянным склерозом, как показали результаты исследований Klonoff et al, 1991; Ландро и др., 2000; Ruegggieri et al, 2003; и Сантьяго, Гвардиола и Арбизу, 2006 г.

Причины потери памяти

Первые работы по ухудшению памяти при рассеянном склерозе показали, что основной причиной дефицита памяти была сложность восстановления долговременной памяти (Chiaravalloti and DeLuca, 2008).

Многие авторы считают, что нарушение памяти при рассеянном склерозе происходит из-за сложности «извлечения» информации, а не из-за дефицита памяти (DeLuca et al., 1994; Landette and Casanova, 2001).

Однако совсем недавно исследования показали, что основная проблема памяти заключается в начальном изучении информации.

Пациентам с рассеянным склерозом требуется большее количество повторений информации для достижения заданного критерия обучения, но как только информация получена, запоминание и распознавание достигают того же уровня, что и здоровые люди из контрольной группы (Chiaravalloti and DeLuca, 2008; Jurado , Матаро и Пуэйо, 2013).

Недостаток в проведении нового обучения вызывает ошибки в принятии решений и, по-видимому, влияет на потенциальные возможности памяти.

Несколько факторов были связаны с плохой способностью к обучению у людей с рассеянным склерозом, например, нарушение скорости обработки информации, восприимчивость к помехам, исполнительная дисфункция и дефицит восприятия. (Кьяраваллоти и ДеЛука, 2008 г .; Хурадо, Матаро и Пуэйо, 2013 г.).

-Обработка информации

Под эффективностью обработки информации понимается способность удерживать информацию в мозгу и манипулировать ею в течение короткого периода времени (рабочая память), а также скорость, с которой эта информация может быть обработана (скорость обработки ).

Снижение скорости обработки информации - наиболее частый когнитивный дефицит при рассеянном склерозе. Эти недостатки в скорости обработки данных наблюдаются в сочетании с другими когнитивными нарушениями, которые распространены при рассеянном склерозе, такими как дефицит рабочей памяти и долговременной памяти.

Результаты недавних исследований с большими выборками показали, что у людей с рассеянным склерозом значительно чаще наблюдается дефицит скорости обработки данных, а не рабочей памяти, особенно у пациентов с прогрессирующим вторичным течением.

-Внимание

По данным Plohmann et al. (1998), внимание, возможно, является наиболее заметным аспектом когнитивных нарушений у некоторых пациентов с рассеянным склерозом. Обычно это одно из первых нейропсихологических проявлений у людей с рассеянным склерозом (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).

Те, кто страдает рассеянным склерозом, плохо справляются с тестами, оценивающими как устойчивое, так и разделенное внимание (Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).

Как правило, у пациентов с рассеянным склерозом не затрагиваются основные задачи по уходу (например, повторение пальцев). Нарушения при длительном уходе более распространены, и конкретные нарушения описаны в разделенном уходе (то есть задачи, в которых пациенты могут выполнять различные задачи) (Chiaravalloti and DeLuca, 2008)

-F

Существуют эмпирические данные, указывающие на то, что у значительной части пациентов с рассеянным склерозом наблюдаются изменения в их исполнительных функциях (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty and Monson, 1989).

Они утверждают, что травмы лобной доли, вызванные процессами демиелизации, могут привести к дефициту исполнительных функций, таких как рассуждение, концептуализация, планирование задач или решение проблем (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Визуоперцептивные функции

Затруднения в визуальной обработке при рассеянном склерозе могут иметь пагубное влияние на зрительно-перцептивную обработку, хотя нарушения восприятия обнаруживаются независимо от первичных визуальных нарушений.

Зрительно-перцепционные функции включают не только распознавание визуального стимула, но и способность точно воспринимать характеристики этого стимула.

Хотя до четверти людей с рассеянным склерозом могут иметь дефицит функций зрительного восприятия, мало что было сделано для обработки зрительного восприятия.

оценка

Первая фаза управления когнитивными трудностями включает оценку. Для оценки когнитивной функции требуется несколько нейропсихологических тестов, ориентированных на конкретные области, такие как память, внимание и скорость обработки информации (Brochet, 2013).

Когнитивное ухудшение обычно оценивается с помощью нейропсихологических тестов, которые позволили проверить, что указанное ухудшение у пациентов с рассеянным склерозом уже присутствует на ранних стадиях этого заболевания (Васкес-Марруфо, Гонсалес-Роса, Вакеро-Касарес, Дуке, Боргес и др. Слева, 2009 г.).

Лечение

В настоящее время не существует эффективных фармакологических методов лечения когнитивных нарушений, связанных с рассеянным склерозом.

Когнитивная реабилитация

Возникает другой тип лечения, немедикаментозное лечение, среди которых мы находим когнитивную реабилитацию, конечной целью которой является улучшение когнитивной функции с помощью практики, упражнений, компенсационных стратегий и адаптации для максимального использования остаточной когнитивной функции. (Амато и Горетти, 2013).

Реабилитация - это сложное вмешательство, которое создает множество проблем для традиционных исследований. В отличие от простого фармакологического вмешательства, реабилитация включает в себя множество различных компонентов.

Было проведено немного исследований по лечению когнитивных нарушений, и несколько авторов подчеркнули необходимость дополнительных эффективных нейропсихологических методов реабилитации рассеянного склероза.

Несколько программ когнитивной реабилитации при рассеянном склерозе направлены на улучшение дефицита внимания, коммуникативных навыков и нарушений памяти. (Кьяраваллоти и Де Лука, 2008 г.).

Полученные результаты

До сих пор результаты когнитивной реабилитации больных рассеянным склерозом противоречивы.

Таким образом, в то время как некоторые исследователи не смогли наблюдать улучшение когнитивной функции, другие авторы, такие как Плохманн и др., Утверждают, что продемонстрировали эффективность некоторых методов когнитивной реабилитации (Качо, Гамазо, Фернандес-Кальво и Родригес-Родригес, 2006).

В обширном обзоре О'Брайен и др. Пришли к выводу, что, хотя это исследование все еще находится в зачаточном состоянии, было проведено несколько хорошо продуманных исследований, которые могут обеспечить основу для продвижения в этой области (Chiaravalloti and De Luca, 2008). ,

программа

Программа реабилитации будет сосредоточена на последствиях заболевания, а не на медицинском диагнозе, и основная цель будет заключаться в предотвращении и уменьшении инвалидности и физических недостатков, хотя в некоторых случаях они также могут устранить дефицит (Cobble, Grigsb and Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

Он должен быть индивидуализирован и интегрирован в междисциплинарную команду, поэтому терапевтические вмешательства должны проводиться в разных случаях с разными целями, учитывая эволюцию этой патологии (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

цели

Наряду с другими терапевтическими альтернативами, доступными при рассеянном склерозе (такими как мономодульное и симптоматическое лечение), нейрореабилитация должна рассматриваться как вмешательство, дополняющее все остальное и направленное на улучшение качества жизни пациентов и их семейной группы (Cárceres, 2000).

Реализация реабилитационного лечения может предполагать улучшение некоторых показателей качества жизни, как в области физического здоровья, социальной функции, эмоциональной роли, так и психического здоровья (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Это может быть ключевым моментом, поскольку большинство пациентов с этим заболеванием проживут с ним более половины своей жизни (Hernández, 2000).

Библиография

1. Амато, М; Горетти, Б; Витербо, Р; Portaccio, E; Никколай, C; Хакики, B; и другие ;. (2014). Компьютерная реабилитация внимания у пациентов с рассеянным склерозом: результаты рандомизированного двойного слепого исследования. Мульт Склер, 20 (1), 91-8.
2. Аранго-Ласпирилла, JC; ДеЛука, Дж; Кьяраваллоти, Н. (2007). Неврологический профиль при рассеянном склерозе. Псикотема, 19 (1), 1-6.
3. Бермехо Веласко, ЧП; Бласко Килес, MR; Санчес Лопес, AJ; Гарсиа Мерино, А;. (2011). Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Понятие, классификация и эпидемиология. Медицина, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Марш, штат Невада; (1998). Нейропсихологические аспекты рассеянного склероза. Обзор неврологии, 8, 43-77.
5. Чуб, Дж; Гамазо, S; Фернандес-Кальво, B; Родригес-Родригес, Р. (2006). Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе. Испанский журнал рассеянного склероза, 1 (2).
6. Кьяраваллоти, Н. (2013). Повседневная жизнь с когнитивными проблемами РС. MS в фокусе: Познание и MS.
7. Кьяраваллоти, Северная Дакота; ДеЛука, Дж .; (2008). Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Кьяраваллоти, Северная Дакота; ДеЛука, Дж; Мур, Северная Дакота; Рикер, JH; (2005). Лечение нарушений обучения улучшает память при рассеянном склерозе: рандомизированное клиническое исследование. Мульт Склер, 11, 58-68.
9. Кьяраваллоти, Северная Дакота; Wylie, G; Ливитт, В; ДеЛука, Дж .; (2012). Повышенная церебральная активация после поведенческого лечения дефицита памяти при РС. J. Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Фернандес, О. (2000). Относительная основа для новых методов лечения рассеянного склероза. Преподобный Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Флавия, М; Stampatori, C; Zanotti, D; Парринелло, G; Капра, Р. (2010). Эффективность и специфика интенсивной когнитивной реабилитации внимания и исполнительных функций при рассеянном склерозе. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Эрнандес, М. (2000). Лечение рассеянного склероза и качество жизни. Преподобный Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Интроцци, я; Urquijo, S; Лопес Рамон, MF;. (2010). Процессы кодирования и исполнительные функции у пациентов с рассеянным склерозом. Псикотема, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Баррозу, Дж .; (2001). Нейропсихология. Мадрид: Мадридский синтез.
15. Ньето, А; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Эрнандес, Массачусетс;. (тысяча девятьсот девяносто шесть). Неврологические изменения при рассеянном склерозе. Поведенческая психология, 4 (3), 401-416.
16. Позер, К., Пати, Д., Шейнберг, Л., Макдональд, В., Дэвис, Ф., Эберс, Г.,. , , Tourtellotte, W. (1983). Новые диагностические критерии рассеянного склероза: ориентиры для исследовательских протоколов. Энн Нейрол, 3, 227-231.
17. Рао, С. (2004). Когнитивные функции у пациентов с рассеянным склерозом: ухудшение и лечение. Int MS Care, 1, 9-22.
18. Сантьяго-Ролания, О; Guàrdia Olmos, J; Арбизу Урдиаин, Т;. (2006). Нейропсихология пациентов с рецидивирующим ремиттирующим рассеянным склерозом с легкой степенью инвалидности. Псикотема, 18 (1), 84-87.
19. Састре-Гаррига, Дж .; Алонсо, Дж; Реном, М; Аревало, MJ; Гонсалес, я; Галан, I; Монтальбан, X; Ровира, А;. (2010). Функциональное магнитно-резонансное доказательство пилотного исследования концепции когнитивной реабилитации при рассеянном склерозе. Мульт Склер, 17 (4), 457-467.
20. Симоне, Иллинойс; Каррара, Д; Торторелла, C; Чеккарелли, А; Ливреа, П;. (2000). Ранний одноэтапный множественный слайцероз. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Терре-Болиар, Р. Ориент-Лопес, Ф .;. (2007). Восстановительное лечение при рассеянном склерозе. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Трапп, Б., Петерсон, Дж., Рансохофф, Р., Рудик, Р., Мерк, С., и Бё, Л. (1998). Аксональная перерезка при рассеянном склерозе. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.