ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ: ФАЗЫ, ХАРАКТЕРИСТИКИ И ЗНАЧЕНИЕ - БИОЛОГИЯ - 2025

Цикл мочевины - это процедура, при которой организм превращает аммиак в мочевину и выводит его из организма с мочой.

Аммоний - это соединение, которое является продуктом метаболизма азота, который выделяется аминокислотами при распаде белка. Аммоний довольно токсичен, и в организме есть естественный механизм его удаления из организма.

Цикл мочевины также называют циклом Кребса-Хенселейта в честь немецкого биохимика Ганса Адольфа Кребса, который открыл и охарактеризовал фазы и особенности этого цикла вместе с биохимиком Куртом Хенселейтом, также немецким, который был его сотрудником. Это открытие было сделано в 1932 году.

Всем живым существам необходимо избавляться от лишнего азота из своего тела. Однако не все выводят его одинаково. Водные существа избавляются от этого соединения в форме аммония; по этой причине их называют аммонотелиальными организмами.

Рептилии и большинство птиц выделяют азот из организма в виде мочевой кислоты; учитывая эту характеристику, они классифицируются среди урикотелических организмов.

В случае наземных позвоночных большинство из них выбрасывают избыточный азот в виде мочевины, поэтому их называют уреотелическими.

Если аммоний не удаляется через цикл мочевины, он может накапливаться в крови, вызывая синдром, называемый гипераммониемией, который может привести к фатальным последствиям.

По этой причине очень важно иметь жидкий цикл мочевины, чтобы избежать токсических реакций в организме.

Фазы цикла мочевины

Цикл мочевины происходит в печени. Он состоит из пяти различных процессов, в которых участвуют различные ферменты, которые осуществляют необходимые преобразования.

Благодаря этим преобразованиям аммоний, образующийся в организме в результате метаболизма азота, выводится из организма.

Характеристики каждой из пяти стадий цикла мочевины будут подробно описаны ниже:

Первая фаза

Процесс начинается в митохондриях, клеточном органе, функция которого заключается в выработке энергии в процессе клеточного дыхания.

Первая аминогруппа продуцируется в митохондриях и происходит из аммиака. Митохондрии содержат бикарбонат, который образуется в результате клеточного дыхания.

Указанный бикарбонат связывается с аммиаком и при участии фермента карбамоилфосфат-синтетазы I, который генерирует карбамоилфосфат.

Вторая стадия

На этом этапе появляется другое соединение: аминокислота под названием орнитин, основная функция которой - детоксикация организма.

Карбамоилфосфат будет доставлять карбамоил к орнитину, и из этого слияния будет образовываться цитруллин, еще одна аминокислота, функция которой, помимо прочего, заключается в расширении сосудов. В этом конкретном случае цитруллин будет промежуточным звеном в цикле мочевины.

Образование цитруллина осуществляется при участии фермента, называемого орнитин-транскарбамилаза, который, помимо выработки цитруллина, также выделяет фосфат.

Цитруллин, высвобождаемый на этой второй фазе, перемещается в цитоплазму клетки.

Третья фаза

Помимо аммиака, в митохондриях возникает вторая аминогруппа, полученная из аспартата, аминокислота, которая выполняет несколько функций, среди которых выделяется транспорт азота.

Аспартат связывается с цитруллином и образуется аргининосукцинат.

Четвертая фаза

На четвертой фазе аргининосукцинат вступает в реакцию как следствие действия фермента аргининосукцинатлиазы, в результате чего образуются два соединения: свободный аргинин, который, помимо других функций, отвечает за снижение артериального давления; и фумарат, также называемый фумаровой кислотой.

Пятая фаза

В последней фазе цикла мочевины аргинин реагирует на действие фермента аргиназы, что приводит к появлению мочевины и орнитина.

Орнитин может вернуться в митохондрии, чтобы начать цикл с первой фазы, и мочевина готова к выходу из организма.

Важность цикла мочевины

Как уже было замечено, аммиак превращается в мочевину в цикле, описанном выше. Аммиак очень токсичен для организма, поэтому его необходимо удалить из организма.

Благодаря действию ферментов в цикле мочевины организм может избавляться от аммиака и избегать трудностей, во многих случаях фатальных, связанных с накоплением этого высокотоксичного для организма элемента.

Нарушения цикла мочевины

Может случиться так, что ферменты, разлагающие аммоний, не работают должным образом. Если это происходит, организму трудно избавиться от аммиака, и он накапливает его как в крови, так и в головном мозге.

Это явление известно как гипераммонемия и связано с высоким уровнем аммиака в организме.

Сбои в синтезе некоторых ферментов являются наследственными, поэтому они могут вызывать врожденные нарушения в области обмена веществ. Ребенок может родиться с нарушением цикла мочевины в результате ложной генетической информации.

Если это произойдет, ребенку будет сложно избавиться от аммиака, он будет накапливаться и может отравиться.

Симптомы могут быть легкими, например рвота или отказ от еды, но они также могут быть более серьезными, вплоть до комы.

лечение

Чтобы избежать фатальных сценариев у детей, у которых наблюдаются нарушения цикла мочевины, необходимо как можно раньше выявить ситуацию и избежать отравления аммонием, тщательно подобрав диету, которая будет для них наиболее удобна.

В этой диете естественные белки должны быть ограничены, потому что, когда ребенок их принимает, высвобождаются их собственные аминокислоты, которые выделяют аммиак и не могут быть синтезированы естественным путем в организме, что приводит к гипераммониемии.

Люди с синдромами цикла мочевины могут вести довольно нормальный образ жизни, только с ограничениями в питании.

Ссылки

1. Васкес-Контрерас, Э. «Цикл мочевины» (19 сентября 2003 г.) в Департаменте биохимии UNAM. Получено 12 сентября 2017 г. из Департамента биохимии УНАМ: bq.facmed.unam.mx.
2. «Цикл мочевины» в Каталонской ассоциации наследственных нарушений обмена веществ. Получено 12 сентября 2017 г. из Каталонской ассоциации наследственных нарушений обмена веществ: pkuatm.org.
3. «Судьба аминогруппы 2. Цикл мочевины: реакции и регуляция» (2006 г.) в Университете Алькала. Получено 12 сентября 2017 г. из Университета Алькала: uah.es
4. «Что такое нарушение цикла мочевины?» в Национальном фонде по борьбе с нарушениями цикла мочевины. Получено 12 сентября 2017 г. из Национального фонда по борьбе с нарушениями цикла мочевины: nucdf.org.
5. Сигель, Г., Агранов, Б. и Альберс, Р. «Основы нейрохимии: молекулярные, клеточные и медицинские аспекты. 6-е издание »(1999 г.) в Национальном центре биотехнологической информации. Получено 12 сентября 2017 г. из Национального центра биотехнологической информации: ncbi.nlm.nih.gov.
6. «Цитруллин: функции и противопоказания» (28 ноября 2016 г.) в IAF Store. Получено 12 сентября 2017 г. из магазина IAF: blog.iafstore.com
7. «Орнитин» в аминокислотах. Получено 12 сентября 2017 г. с сайта Aminoacido: aminoacido.eu
8. «Аспартат» (20 апреля 2017 г.) в NaturSanix. Получено 12 сентября 2017 г. с сайта NaturSanix: natursanix.com.
9. «Аргинин» в аминокислотах. Получено 12 сентября 2017 г. с сайта Aminoacido: aminoacido.eu.