В цереброзиды представляют собой группу гликосфинголипидов , действующих внутри тела человека и животных и клеточных мембран компонентов мышц и нервов, а также (центральной и периферической) нервной системы в целом.
В сфинголипидах цереброзиды также формально называются моногликозилцерамидами. Эти молекулярные компоненты в изобилии содержатся в миелиновой оболочке нервов, которая представляет собой многослойное покрытие, состоящее из белковых компонентов, которые окружают аксоны нейронов в нервной системе человека.
β-D-галактозилцерамид, галактоцереброзид.
Цереброзиды являются частью большой группы липидов, работающих в нервной системе. Группа сфинголипидов играет важную роль в качестве компонентов мембран, регулируя их динамику и составляя часть их внутренних структур со своими собственными функциями.
Было показано, что помимо цереброзидов, другие сфинголипиды имеют большое значение для передачи нейрональных сигналов и распознавания на поверхности клетки.
Цереброзиды были открыты вместе с группой других сфинголипидов немцем Иоганном Л.В. Тудихумом в 1884 году. К тому времени было невозможно найти конкретную функцию, которую они выполняли, но они начали иметь представление о структурах, из которых состоят эти молекулярные соединения.
У людей износ липидных компонентов, таких как цереброзиды, может вызывать дисфункциональные заболевания, которые могут поражать другие органы тела.
Такие болезни, как бубонная чума или черная чума, были связаны с симптомами, вызванными ухудшением и деградацией галактозилцереброзидов.
Состав цереброзидов
Наиболее важным и фундаментальным элементом в структуре цереброзидов является церамид, семейство липидов, состоящее из жирных кислот и разновидностей углерода, которые служат основной молекулой для остальных сфинголипидов.
По этой причине в названиях различных типов цереброзидов присутствует церамид, например, глюкозилцерамиды (глюкозилцереброзиды) или галактозилцерамиды (галактозилцереброзиды).
Цереброзиды считаются моносахаридами. Остаточный сахар присоединяется к молекуле церамида, из которой они состоят, через глюкозидную связь.
В зависимости от того, является ли сахарная единица глюкозой или галактозой, могут образовываться два типа цереброзидов: глюкозилцереброзиды (глюкоза) и галактозилцереброзиды (галактоза).
Из этих двух типов глюкозилцереброзиды - это те, моносахаридный остаток которых представляет собой глюкозу и обычно обнаруживается и распределяется в ненейрональной ткани.
Его чрезмерное накопление в одном месте (клетках или органах) вызывает симптомы болезни Гоше, которая порождает такие состояния, как усталость, анемия и гипертрофия таких органов, как печень.
Галактозилцереброзиды имеют состав, аналогичный предыдущим, за исключением присутствия галактозы в качестве остаточного моносахарида вместо глюкозы.
Они обычно распределены по всем нейрональным тканям (они представляют 2% серого вещества и до 12% белого вещества) и служат маркерами функционирования олигодендроцитов, клеток, ответственных за образование миелина.
Гликозилцереброзиды и галактозилцеброзиды также можно дифференцировать по типам жирных кислот, которые присутствуют в их молекулах: лигноцериновая (керосин), церебронная (тормозин), нервная (нервон), оксинервоническая (оксинервон).
Цереброзиды могут дополнять свои функции вместе с другими элементами, особенно в ненейрональных тканях.
Примером этого является присутствие гликозилцереброзидов в липидах кожи, которые помогают обеспечить проницаемость кожи для воды.
Синтез и свойства цереброзидов
Образование и синтез цереброзидов осуществляется посредством процесса адгезии или прямого переноса сахара (глюкозы или галактозы) от нуклеотида к молекуле церамида.
Биосинтез глюкозилцереброзидов или галактозилцереброзидов происходит в эндоплазматическом ретикулуме (эукариотической клетки) и в мембранах аппарата Гольджи.
Физически цереброзиды проявляют свои собственные термические свойства и поведение. Обычно они имеют температуру плавления намного выше средней температуры человеческого тела, представляя собой жидкокристаллическую структуру.
Цереброзиды обладают способностью образовывать до восьми водородных связей, начиная с основных элементов церамида, таких как сфингозин. Это создание обеспечивает более высокий уровень уплотнения между молекулами, создавая их собственные внутренние уровни температуры.
Вместе с такими веществами, как холестерин, цереброзиды участвуют в интеграции белков и ферментов.
Естественная деградация цереброзидов состоит из процесса разложения или разделения их компонентов. Это происходит в лизосоме, ответственной за разделение цереброзида на сахар, сфингозин и жирные кислоты.
Цереброзиды и болезни
Как упоминалось выше, износ цереброзидов, а также их чрезмерное накопление в одном месте органической и клеточной системы человека и животных могут создать условия, которые в то время могли привести к уничтожению одной трети населения континента в Европе. , например.
Некоторые заболевания, вызванные дефектами функционирования цереброзидов, считаются наследственными.
В случае болезни Гоше одной из основных причин является отсутствие глюкоцереброцидазы, фермента, который помогает противодействовать накоплению жира.
Считается, что это заболевание не поддается лечению, и в некоторых случаях его раннее появление (например, у новорожденных) почти всегда приводит к летальному исходу.
Другим наиболее распространенным заболеванием, являющимся следствием дефектов галактозилцереброзидов, является болезнь Краббе, которая определяется как дисфункциональная недостаточность лизосомных отложений, которая приводит к накоплению галактозилцереброзидов, влияющих на миелиновую оболочку и, следовательно, белое вещество нервной системы, вызывающее необузданное дегенеративное расстройство.
Считается наследственным, вы можете родиться с болезнью Краббе и начать проявлять симптомы в возрасте от трех до шести месяцев. Наиболее частыми из них являются жесткость конечностей, лихорадка, раздражительность, судороги и медленное развитие моторных и умственных способностей.
Болезнь Краббе с разной скоростью у молодых людей и взрослых может привести к более серьезным заболеваниям, таким как мышечная слабость, глухота, атрофия зрительного нерва, слепота и паралич.
Лечение не определено, хотя считается, что трансплантация костного мозга помогает в лечении. Дети в раннем возрасте имеют низкий уровень выживаемости.
Ссылки
- Медлайн Плюс. (SF). Болезнь Гоше. Получено из Medline Plus: medlineplus.gov
- О'Брайен, Дж. С. и Роузер, Г. (1964). Жирнокислотный состав сфинголипидов головного мозга: сфингомиелин, церамид, цереброзид и цереброзид сульфат. Журнал исследований липидов, 339-342.
- О'Брайен, Дж. С., Филлеруп, Д. Л. и Мид, Дж. Ф. (1964). Липиды мозга: I. Количественное определение и состав жирных кислот цереброзид сульфата в сером и белом веществе головного мозга человека. Журнал исследований липидов, 109-116.
- Управление коммуникаций и связей с общественностью; Национальный институт неврологических расстройств и инсульта; Национальные институты здоровья. (20 декабря 2016 г.). Страница информации о болезнях накопления липидов. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: ninds.nih.gov.
- Рамиль, JS (nd). Липиды