МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ: ТИПЫ, СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

В миелопролиферативных синдромах представляют собой группу хронических заболеваний , которые имеют серьезные последствия для здоровья и жизни в целом людей , которые страдают. Эти типы синдромов, в настоящее время называемые миелопролиферативными новообразованиями, включают все состояния, при которых по крайней мере один тип клеток крови, продуцируемых в костном мозге, развивается и бесконтрольно размножается.

Основное отличие этих синдромов от миелодиспластических синдромов состоит в том, что при миелопролиферативных синдромах костный мозг производит клетки неконтролируемым образом, в то время как при миелодиспластических синдромах производство клеток недостаточно.

Чтобы хорошо разобраться в предмете, необходимо знать, как клетки крови развиваются из стволовых клеток костного мозга, объясняется в статье о миелодиспластических синдромах.

причины

Миелопролиферативные синдромы возникают из-за того, что костный мозг неконтролируемо создает клетки, но почему это происходит, не совсем понятно. Как и в большинстве синдромов, существует два типа факторов, которые, по-видимому, связаны с появлением синдрома:

Генетические факторы

У некоторых пациентов хромосома, называемая филадельфийской хромосомой, оказывается короче нормальной. Похоже, что существует генетический компонент, который увеличивает предрасположенность к этому заболеванию.

Факторы окружающей среды

Сами по себе генетические факторы не объясняют эти синдромы, поскольку есть люди, у которых укорочение филадельфийской хромосомы не было обнаружено и, тем не менее, присутствует один из синдромов.

Некоторые исследования показывают, что факторы окружающей среды, такие как продолжающееся воздействие радиации, химических веществ или тяжелых металлов, увеличивают вероятность заболевания этим типом заболевания (как это происходит при других формах рака).

Факторы риска

Другие факторы, такие как возраст или пол пациента, могут увеличить риск развития миелопролиферативного синдрома. Эти факторы риска описаны в следующей таблице:

Типы миелопролиферативных синдромов

Современная классификация миелопролиферативных синдромов включает:

Истинная полицитемия

Этот синдром характеризуется тем, что костный мозг производит слишком много кровяных телец, особенно красных кровяных телец, которые сгущают кровь. Он связан с геном JAK2, который мутировал в 95% случаев (Ehrlich, 2016).

Эссенциальная тромбоцитемия

Это состояние возникает, когда костный мозг производит слишком много тромбоцитов, вызывая свертывание крови и образование тромбов, закупоривающих кровеносные сосуды, что может вызвать как церебральный инфаркт, так и инфаркт миокарда.

Первичный миелофиброз

Это заболевание, также называемое миелосклерозом, возникает, когда костный мозг производит слишком много коллагена и фиброзной ткани, что снижает его способность создавать клетки крови.

Хронический миелоидный лейкоз

Этот синдром, также называемый раком костного мозга, характеризуется неконтролируемым образованием гранулоцитов, типа белых кровяных телец, которые в конечном итоге вторгаются в костный мозг и другие органы, препятствуя их нормальному функционированию.

симптомы

В большинстве случаев симптомы незаметны на ранней стадии заболевания, поэтому люди часто понимают, что у них есть синдром, при обычных лабораторных исследованиях. За исключением случаев первичного миелофиброза, при котором селезенка обычно увеличивается, вызывая боль в животе.

Каждый синдром имеет разную клиническую картину с характерными симптомами, хотя некоторые симптомы присутствуют в различных условиях.

-Полицитемия вера

Клиническое проявление включает следующие симптомы:

Неспецифические симптомы (встречаются в 50% случаев)

• Астения (физическая слабость или утомляемость).
• Ночные поты.
• Потеря веса.
• Подагрический кризис.
• Дискомфорт в эпигастрии.
• Генерализованный зуд (зуд).
• Затрудненное дыхание.

Тромботические явления (встречаются в 50% случаев)

• Церебрально-сосудистые нарушения.
• Стенокардия.
• Сердечные приступы
• Перемежающаяся хромота (мышечные боли) нижних конечностей.
• Тромбоз вен брюшной полости.
• Периферическая сосудистая недостаточность (с покраснением и болью в пальцах и подошвах ног, усиливающейся при нагревании).

Кровоизлияния (встречается в 15-30% случаев)

• Носовое кровотечение (кровотечение из ноздрей).
• Гингиворрагия (кровоточивость десен).
• Пищеварительное кровотечение

Неврологические проявления (встречаются в 60% случаев)

• Головные боли
• Покалывание в руках и ногах.
• Ощущение головокружения
• Визуальные расстройства

-Существенная тромбоцитемия

Клиническое проявление включает следующие симптомы:

Нарушения микроциркуляции (встречаются в 40% случаев)

• Покраснение и боль в пальцах рук и ног.
• Дистальные ганглии.
• Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
• Ишемии.
• Обмороки.
• Нестабильность
• Визуальные расстройства

Тромбоз (встречается в 25% случаев)

Кровоизлияния (возникают в 5% случаев).

-Первичный миелофиброз

Клиническое проявление включает следующие симптомы:

Конституциональный (встречается в 30% случаев)

• Отсутствие аппетита.
• Потеря веса.
• Ночные поты.
• Высокая температура.

Производные анемии (встречается в 25% случаев)

• Астения (физическая слабость или утомляемость).
• Одышка при физической нагрузке (ощущение одышки).
• Отеки нижних конечностей (отек, вызванный задержкой жидкости).

Спленомегалия (встречается в 20% случаев)

• Набухание селезенки с болью в животе.

Другие менее частые причины (встречаются в 7% случаев)

• Артериальный и венозный тромбоз.
• Гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови), которая может спровоцировать подагру.
• Генерализованный зуд (зуд).

-Хронический миелоидный лейкоз

Большинство симптомов являются конституциональными:

• Астения (физическая слабость или утомляемость).
• Снижение аппетита и веса.
• Лихорадка и ночная потливость.
• Затрудненное дыхание.

Хотя пациенты также могут страдать от других симптомов, таких как инфекции, слабость и переломы костей, сердечные приступы, желудочно-кишечные кровотечения и увеличение селезенки (спленомегалия).

лечение

В настоящее время не существует лечения, которое могло бы вылечить миелопролиферативные синдромы, но есть методы лечения для облегчения симптомов и предотвращения возможных будущих осложнений, от которых может пострадать пациент.

Используемое лечение зависит от типа пролиферативного синдрома, хотя есть некоторые показания (например, изменения питания), которые являются общими для всех миелопролиферативных синдромов.

Истинная полицитемия

Лечение, используемое для облегчения симптомов истинной полицитемии, предназначено для уменьшения количества красных кровяных телец, для этого используются лекарства и другие методы лечения, такие как флеботомия.

Флеботомия выполняется для откачивания определенного количества крови через небольшой разрез, чтобы снизить уровень эритроцитов и снизить вероятность сердечного приступа или другого сердечно-сосудистого заболевания.

Это лечение первой линии, то есть первое лечение, которое получает пациент после постановки диагноза. Это так, потому что было показано, что это единственное лечение, которое увеличивает продолжительность жизни людей с истинной полицитемией.

Лечение медикаментами включает:

• Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) или анагрелидом (торговое название: Agrylin). Эти препараты уменьшают количество красных кровяных телец.
• Низкие дозы аспирина для уменьшения жара, покраснения и жжения кожи.
• Антигистаминные препараты для уменьшения зуда.
• Аллопуринол для уменьшения симптомов подагры.

В некоторых случаях также необходимо применять другие методы лечения, такие как переливание крови, если у пациента анемия, или операцию по удалению селезенки, если она увеличилась в размерах.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия в первую очередь регулируется при посредничестве, включая:

• Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) или анагрелидом (торговое название: Agrylin) для снижения уровня красных кровяных телец.
• Низкие дозы аспирина для уменьшения головных болей, покраснения и жжения кожи.
• Аминокапроновая кислота для уменьшения кровотечения (обычно используется перед операцией для предотвращения кровотечения).

Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз в основном лечится с помощью лекарств, хотя в тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как операции, трансплантация и переливание крови.

Лечение медикаментами включает:

• Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) для уменьшения количества лейкоцитов и тромбоцитов, улучшения симптомов анемии и предотвращения некоторых осложнений, таких как увеличение селезенки.
• Талидомид и леналидомид для лечения анемии.

В некоторых случаях селезенка заметно увеличивается в размерах и требует хирургического вмешательства для ее удаления.

Если у человека тяжелая анемия, в дополнение к продолжению приема лекарств необходимо будет провести переливание крови.

В самых тяжелых случаях необходимо провести пересадку костного мозга, при которой поврежденные или разрушенные клетки заменяются здоровыми.

Хронический миелоидный лейкоз

Количество доступных методов лечения хронического миелоидного лейкоза резко увеличилось и в основном включает медикаментозную терапию и трансплантацию.

Лечение медикаментами включает:

• Таргетная терапия рака с использованием таких препаратов, как дазатиниб (торговая марка: Sprycel), иматиниб (торговая марка: Gleevec) и нилотиниб (торговая марка: Tasigna). Эти препараты воздействуют на определенные белки раковых клеток, предотвращая их неконтролируемое размножение.
• Интерферон, помогающий иммунной системе пациента бороться с раковыми клетками. Это лечение используется только в том случае, если пересадка костного мозга невозможна.
• Химиотерапия, препараты, такие как циклофосамид и цитарабин, используются для уничтожения раковых клеток. Обычно это делается непосредственно перед тем, как пациенту сделают пересадку костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии, существуют и другие методы лечения, которые могут значительно улучшить условия и продолжительность жизни пациентов, например, трансплантация костного мозга или лимфоцитов.

Ссылки

1. Эрлих, С.Д. (2 февраля 2016 г.). Миелопролиферативные расстройства. Получено в Медицинском центре Университета Мэриленда:
2. Фонд Хосепа Каррераса. (SF). Хронические миелопролиферативные синдромы. Получено 17 июня 2016 г. из Fundación Josep Carreras.
3. Гердс, Аарон Т. (апрель 2016 г.). Миелопролиферативные новообразования. Получено в клинике Кливленда.