СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

Синдром Melkersson-Rosenthal редкое неврологическое заболевание , которое характеризуется наличием повторных приступов паралича и отек лица. На клиническом уровне его течение обычно определяется симптоматической триадой, состоящей из язычной щели, лицевого / язычного отека и периферического лицевого паралича.

Этиологическое происхождение этого синдрома до сих пор не установлено. Однако его обычно классифицируют как нервно-слизисто-кожное заболевание гранулематозного воспалительного характера.

Несмотря на это, во многих случаях его появление было связано с другими типами патологий, такими как болезнь Крона, хронические инфекционные гранулемы или саркоидоз. Диагноз обычно основывается на медицинских признаках и гистопатологических результатах лабораторных исследований.

Не существует удовлетворительного лечебного метода лечения синдрома Мелькерссона. Используемые подходы обычно сосредоточены на применении кортикостероидов, антибиотиков, лучевой терапии или хирургии лица, хотя в большинстве случаев они дают только временные результаты.

История

Синдром Мелькерссона-Розенталя был первоначально описан неврологом Э. Мелькерссоном в 1928 году. В своем клиническом отчете Мелькерссон упомянул различные случаи, определяемые наличием отека губ и рецидивирующего паралича лицевого нерва.

Позже, в 1931 году, исследователь К. Розенталь добавил к клиническому описанию определение язычных трещин, определяемых как мошонка или складчатый язык. Кроме того, он сосредоточился на анализе генетических факторов синдрома. Его исследования основывались на семейном проявлении языковых изменений.

Лишь в 1949 году Люшер сгруппировал клинические описания и назвал это клиническое образование по имени его первооткрывателя - синдром Мелкерссона-Розенталя.

Несмотря на это, некоторые специалисты, такие как Стивенс, отмечают, что эту патологию могли идентифицировать другие авторы, такие как Хюбшманн в 1849 году или Россолино в 1901 году.

В настоящее время Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта определяет синдром Мелькерссона-Розенталя как редкое неврологическое заболевание, характеризующееся рецидивирующим параличом лицевого нерва, воспалением различных областей лица и губ (особенно верхней губы) и прогрессирующим развитием. бороздок и складок на языке.

Начальное проявление этого синдрома обычно находится в детстве или в раннем взрослом возрасте. Его клиническое течение обычно характеризуется повторяющимися приступами или эпизодами воспаления, которые могут быть хроническими.

Характеристики синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя - это кожно-нервное заболевание со сложным клиническим течением. Обычно это определяется различной степенью тяжести и развитием. В первую очередь он поражает кожу лица и ротовую полость, вызывая воспалительные и отечные процессы.

Термин кожно-нервное заболевание часто используется для обозначения группы патологий, характеризующихся наличием значительной связи между различными дерматологическими аномалиями (кожи и слизистой) и неврологическим заболеванием или расстройством. Следовательно, это может вызвать появление признаков и симптомов на любом участке кожи или любой структуре слизистой оболочки.

Слизистая оболочка определяется как слой соединительной и эпителиальной ткани, который покрывает те структуры тела, которые находятся в прямом контакте с внешней средой. Обычно они связаны с железами, выделяющими слизистые или водянистые вещества. Они несут ответственность за обеспечение влаги и иммунной защиты.

В случае синдрома Мелкерсона наиболее пораженными участками являются структура кожи лица и слизистые области рта и языка. Кроме того, в клинических условиях синдром Мелкерссона-Розенталя также называют типом воспалительного гранулематоза.

Этот термин используется для классификации различных заболеваний, характеризующихся развитием гранулем (воспалительная масса иммунных клеток) и абсцессов (воспаленная и гнойная область) из-за повышенной иммунной восприимчивости.

Статистика

Синдром Мелькерссона-Розенталя часто считается редким или редким заболеванием среди населения в целом. Эпидемиологические исследования оценивают частоту данной патологии в 0,08%.

Значительное количество специалистов указывает на то, что эта цифра может быть занижена из-за случаев, клинические проявления которых мягкие, и медицинская помощь не требуется.

Несмотря на низкую заболеваемость, синдром Мелькерссона-Розенталя чаще встречается у женщин и обычно поражает людей кавказского происхождения.

Он может появиться в любой возрастной группе, однако это более частый синдром среди детей и молодых людей. Чаще всего он начинается между вторым и четвертым десятилетием жизни.

Неизвестная этиология и ограниченная распространенность этого синдрома означает, что его диагностика и, как следствие, терапевтические вмешательства значительно откладываются.

симптомы

Синдром Мелкерссона-Рошенталя обычно определяется классической триадой симптомов, состоящей из паралича лицевого нерва, рецидивирующего отека ротовой полости и трещин на языке. Полное его проявление встречается редко, оно описывается только в 10-25% диагностированных случаев.

Чаще всего проявляется олигосимптоматическая форма. Это определяется дифференциальными проявлениями отека и паралича лицевого нерва или отека и трещин на языке.

Неполное клиническое течение синдрома Мелкессона-Розенталя считается его наиболее частой формой, составляя 47% случаев. Далее мы опишем наиболее характерные признаки и симптомы:

Паралич лицевого нерва

Лицевой паралич имеет неврологическое происхождение и определяется как неподвижность мышц, иннервирующих лицевые области. Это заболевание обычно является результатом наличия временных или постоянных повреждений лицевых нервов (воспаление, повреждение тканей и т. Д.).

Лицевой нерв, также называемый VII черепным нервом, является нервным окончанием, отвечающим за иннервацию различных областей лица и прилегающих структур. Основная функция этой структуры - контролировать мимику лица, позволяя выражать эмоции, артикуляцию языковых звуков, моргание, кормление и т. Д.

Наличие различных патологических факторов, например, инфекционных процессов, может вызывать ослабление или паралич участков, иннервируемых лицевым нервом. При синдроме Мелькерссона-Розенталя паралич лицевого нерва может иметь периферический характер, рецидивируя с поражением только одной стороны лица.

Этот симптом наблюдается более чем у 30% пострадавших. Обычно он развивается быстрыми темпами и устанавливается примерно через 24-48 часов. Кроме того, прерывистое или повторяющееся появление обычно появляется примерно через 3 или 4 недели.

В некоторых случаях паралич лицевого нерва может быть полным или частичным и может вызывать последствия, связанные с неправильным прикусом глаза. Также возможно выявить клинические проявления, связанные с поражением других черепных нервов, таких как слуховой, подъязычный, языкоглоточный, слуховой и обонятельный нервы.

Орофациальный отек

Орофациальный отек часто считается центральным клиническим проявлением синдрома Мелкерсона-Розенталя. Примерно в 80% случаев это основная форма презентации. Он определяется наличием аномального и патологического скопления жидкости, которое вызывает воспаление или отек пораженного участка. Он может полностью или частично затронуть лицо, язык, десны или слизистую оболочку полости рта.

Чаще всего выявляется значительное утолщение губ, особенно верхней. Может быть получена структура в 2–3 раза выше обычной.

Орофациальный отек, вероятно, сопровождается приступами лихорадки и другими легкими конституциональными симптомами. Этот клинический симптом обычно проявляется через несколько часов или дней, однако вполне вероятно, что через короткое время его клиническое течение приобретет рецидивирующий характер. Как следствие, воспаленные участки имеют тенденцию постепенно приобретать твердую и твердую структуру.

Могут появиться и другие проявления, связанные с болезненными эрозиями, покраснением, растрескиванием спаек, чувством жжения, эрозиями и т. Д.

Язык с трещинами

Другой распространенный симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя - это складчатый или скротальный язык. На языке в центре появляется продольная бороздка и появляются поперечные щели, приобретающие мошоночный, мозговидный или складчатый вид.

В целом наблюдается увеличение глубины язычных бороздок, не вызывая эрозии или поражения слизистой. Этот симптом обычно связан с генетической аномалией и обычно сопровождается снижением остроты вкуса и парестезиями.

причины

Текущие исследования пока не смогли выявить причины синдрома Мелькерсона-Розенталя.

Национальная организация по редким заболеваниям подчеркивает возможную распространенность генетических факторов при описании семейных случаев, в которых различные члены страдают этой патологией.

Кроме того, он также подчеркивает вклад других типов патологий в его проявление. Иногда болезнь Крона, сакоидоз или пищевая аллергия часто предшествуют появлению синдрома Мелкерссона-Розенталя.

диагностика

Диагноз этого синдрома ставится на основании подозрения на классическую симптоматологическую триаду. Не существует лабораторных тестов, которые бы однозначно определяли его наличие.

Однако для анализа отеков часто используются гистопатологические исследования.

лечение

Многие признаки и симптомы, составляющие клиническое течение синдрома Мелькерссона-Розенталя, обычно проходят без терапевтического вмешательства. Однако, если не использовать никакой вид лечения, могут появиться повторяющиеся эпизоды.

Лечение первой линии обычно включает прием кортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков. В других случаях могут использоваться хирургические процедуры или лучевая терапия. Особенно в случаях, когда наблюдается значительное изменение губ.

Ссылки

1. Аомар Миллан, И., Лопес Перес, Л., Каллехас Рубио, Дж., Бентикуага Маринес, М., и Ортего Сентено, Н. (2006). Рецидивирующий паралич лицевого нерва и отек губ. Rev Clin Esp.
2. Иззеддин, Р., Салас, М., Армида Акунья, Салас, К., и Иззеддин, Н. (2016). ОФИЦИАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РОЗЕНТАЛЬНОГО СИНДРОМА МЕЛЬКЕРССОНА. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И ИЗУЧЕНИЕ КЕЙСА.
3. Мартинес-Менчон, Т., Махикс, Л., Перес-Перриолс, А., Фебрер, И., Вилата, Дж., Фортеа, Дж., И Алиага, А. (2003). Синдром Мелькерссона-Розенталя. Actas Dermosifiliogr.
4. Морено, М. (1998). Синдром Мелькерссона-Розенталя. Колумбийский Закон о медицине.
5. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. (2016). Синдром Мелькерссона-Розенталя. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
6. НОРД. (2016). Синдром Мелькерссона-Розенталя. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
7. Ромеро Мальдонадо, Н. (1999). Синдром Мелькерссона-Розенталя: классическая клиническая триада. . Actas Dermosifiliogr.
8. Таррега Поркар, М., Питарх Борт, Г., Гомес Вивес, Б., Хименес Борилло, Э., Беллидо Сегарра, М., и Беталия Сейлз, М. (2012). Синдром Мелькерссона – Розенталя. Журнал семейной медицины и первичной помощи.
9. Трехо Руис, Дж., Соседо Ранжел, П., и Пеньяласо Мартинес, А. (2000). Синдром Мелькерссона-Розенталя. Сообщение кейса и краткий обзор темы. Rev Cent Dermatol Easter.