СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ И ПОСЛЕДСТВИЯ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

Синдром Гийена-Барре (ГБС) является аутоиммунным процессом , в котором организм вырабатывает антитела , которые атакуют компоненты периферических нервов (Пена и др к., 2014). Это одна из наиболее распространенных приобретенных полинейропатий (KopyKo & Kowalski, 2014). Различные исследования показывают, что это первая причина обширного острого паралича в развитых странах после ликвидации полиомиелита (Ritzenthaler et al., 2014).

Похоже, что эта патология является результатом процесса, опосредованного иммунной системой, который во многих случаях возникает после эпизода инфекционного типа, вызванного вирусами, и который существенно влияет на двигательные нейроны (Janeiro et al., 2010).

Вирус синдрома Гийена-Барре

Этот тип синдрома характеризуется восходящим параличом или вялой слабостью, которая начинается в нижних конечностях и является симметричной и арефлексической; Это также может быть связано с сенсорными симптомами и вегетативными изменениями (Vázquez-López et al., 2012).

Поскольку это эволюционная или прогрессирующая патология, которая может оставлять последствия, необходимо тщательное и повторное обследование для подтверждения диагноза и контроля возможных осложнений, связанных с развитием острой дыхательной недостаточности (Ritzenthaler et al.).

распространенность

Синдром Гийена-Барре (СГБ) считается редким или редким заболеванием. Несмотря на интенсивное лечение, его смертность составляет от 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

В западных странах заболеваемость оценивается примерно от 0, 81 до 1,89 случая на 100 000 жителей в год (Ritzenthaler et al., 2014).

Статистические данные показывают, что это заболевание может появиться на любом этапе жизни и пропорционально поражает мужчин и женщин (KopyKo & Kowalski, 20014).

Однако есть данные о самой высокой доле заболевания у мужчин, которые в 1,5 раза более подвержены его состоянию (Peña et al., 2014). Кроме того, похоже, что риск заболеть синдромом Гийена-Барре увеличивается с возрастом, увеличивая его заболеваемость через 50 лет до 1,7–3,3 случая на 100 000 жителей в год (Peña et al., 2014).

С другой стороны, в случае с детьми заболеваемость оценивается в 0,6–2,4 случая на 100 000 случаев.

симптомы

Это прогрессирующее заболевание, поражающее периферическую нервную систему, которое обычно имеет три фазы или стадии: фаза расширения, фаза плато и фаза восстановления (Ritzenthaler et al., 2014).

Фаза продления

Первые симптомы или признаки этой патологии проявляются в наличии слабости или паралича различной степени или покалывания в нижних конечностях, которые постепенно распространяются по направлению к рукам и туловищу (Национальный институт неврологических расстройств. and Stroke, 2014).

Симптомы могут нарастать до тех пор, пока конечности и мышцы не станут нефункциональными и не произойдет тяжелый паралич. Этот паралич может вызвать серьезные проблемы с поддержанием дыхания, артериального давления и сердечного ритма, даже требуя вспомогательного дыхания (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Фаза плато

В норме в первые две недели появления первых симптомов обычно достигается значительная слабость. На третьей неделе примерно 90% пациентов находятся в фазе наибольшей слабости (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Так, в 80% случаев парестезия и болезненные процессы или арефлексия уже присутствуют, также в 80% арефлексия носит генерализованный характер, с потерей походки у 75% пациентов. Кроме того, в 30% случаев развивается сердечная недостаточность (Ritzenthaler et al., 2014).

Фаза восстановления

Это усиление симптомов обычно сопровождается фазой ремиссии, продолжающейся от 6 до 14 месяцев (KopyKo & Kowalski, 20014).

В случае повторного приобретения моторики большинство людей не выздоравливают от параличных процессов примерно через 6 месяцев. Кроме того, примерно у 10% могут быть остаточные симптомы в течение 3 лет после разрешения эпизода (Ritzenthaler et al., 2014).

С другой стороны, рецидивы, как правило, возникают нечасто, в 2-5% случаев. Хотя колебания могут появиться после начала лечения (Ritzenthaler et al., 2014).

Большинство пациентов выздоравливают, включая наиболее тяжелые случаи синдрома Гийена-Барре, хотя у некоторых сохраняется определенная степень слабости (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Причины и патофизиология

Точные причины факторов, запускающих синдром Гийена-Барре, неизвестны. Однако различные направления исследований предполагают, что разные инфекционные или вирусные агенты могут вызывать аномальный иммунный ответ (Janeiro et al., 2010).

Во многих случаях это считается постинфекционным синдромом. Пищеварительные и респираторные инфекции или синдромы грипла обычно описываются в истории болезни пациента. Основными возбудителями являются бактериальные (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), вирусные (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра) или вирус иммунодефицита человека (Ritzenthaler et al., 2014)

Однако из патофизиологических механизмов известно, что иммунная система организма начинает разрушать миелиновые оболочки аксонов периферических нервов.

Воздействие нервов будет препятствовать передаче сигнала, поэтому мышцы начинают терять способность реагировать, а также будет приниматься меньше сенсорных сигналов, что во многих случаях затрудняет восприятие текстуры, тепла, боли и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014 г.).

диагностика

Признаки и симптомы синдрома могут быть весьма разнообразными, поэтому врачам может быть сложно диагностировать синдром Гийена-Барре на ранних стадиях (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Например, врачи будут проверять, появляются ли симптомы на обеих сторонах тела (чаще всего при синдроме Гийена-Барре), и скорость, с которой появляются симптомы (при других заболеваниях мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких месяцев. вместо дней или недель) (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Таким образом, диагностика в основном клиническая, а для дифференциальной диагностики проводятся дополнительные тесты (Ritzenthaler et al., 2014). Обычно используются следующие тесты:

• Электромиограммы : они используются для изучения скорости нервной проводимости, поскольку демиелинизация замедляет эти сигналы.
• Люмбальная пункция : используется для анализа спинномозговой жидкости, поскольку у пациентов с синдромом Гийена-Барре она содержит больше белков, чем обычно.

Последствия и возможные осложнения

Большинство осложнений возникает из-за паралича мышц и нарушения нервной проводимости. Они могут появиться (Ritzenthaler et al., 2014):

• Острая дыхательная недостаточность : это одна из основных причин смертности. Его появление требует использования искусственной вентиляции легких. Обычно первыми появляются симптомы ортопноэ, тахипноэ, полипноэ, ощущение давления в груди или затруднение речи. Контроль дыхательной функции жизненно важен для выживания пациентов.
• Бульбарное поражение : основные возникающие осложнения связаны с типом аспирации, риском заболевания легких, дыхательной недостаточностью и атекектазом.
• Дизаутомия : поражение вегетативной нервной системы вызывает нарушения сердечного ритма, лабильность напряжения, задержку мочи и т. Д.
• Боли : они возникают у большинства пациентов и обычно возникают из-за парестезии и дизестезии в конечностях. Как правило, боль обычно коррелирует со степенью двигательной недостаточности.
• Венозная тромбоэмболия : длительный паралич человека увеличивает риск заболевания процессами венозного тромбоза или тромбоэмболии легочной артерии.

Помимо этих в высшей степени медицинских осложнений, мы должны учитывать возможные нейропсихологические последствия.

Это прогрессирующее заболевание, которое фундаментально влияет на подвижность человека, поэтому процесс прогрессирующего паралича будет иметь важные последствия для качества жизни пациента.

Ограничение походки, движений и даже зависимость от вспомогательной вентиляции кардинально ограничит рабочую, повседневную и даже личную деятельность пациента. Как правило, также наблюдается уменьшение социальных взаимодействий из-за функциональных ограничений.

Воздействие всех симптомов может также мешать нормальному когнитивному функционированию, вызывая трудности с концентрацией, вниманием, принятием решений или незначительные изменения в процессах памяти.

лечение

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (2014) подчеркивает, что конкретное лекарство от синдрома Гийена-Барре в настоящее время не найдено. Однако существуют различные терапевтические вмешательства, направленные на уменьшение тяжести возникающих симптомов и ускорение выздоровления у этих пациентов.

Специфическое лечение синдрома Гийена-Барре основано на плазмаферезе или поливалентных иммуноглобулинах. Однако лечение должно основываться, прежде всего, на профилактике и симптоматическом лечении осложнений (Ritzenthaler et al., 2014).

Таким образом, существуют разные подходы к лечению различных осложнений, вызванных синдромом Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014):

Плазмаферез

Это метод, при котором все запасы крови в организме извлекаются и обрабатываются путем отделения белых и красных кровяных телец от плазмы крови. После удаления плазмы клетки крови повторно вводятся пациенту.

Хотя точные механизмы неизвестны, эти типы техник снижают тяжесть и продолжительность эпизода синдрома Гийена-Барре.

Иммуноглобулинотерапия

При этом виде терапии специалисты вводят внутривенные инъекции иммуноглобулинов; в малых дозах организм использует этот белок для нападения на вторгшиеся организмы.

Стероидные гормоны

Также пытались использовать эти гормоны для уменьшения тяжести эпизодов, однако были выявлены пагубные последствия для болезни.

Вспомогательное дыхание

Во многих случаях наличие дыхательной недостаточности может потребовать использования респиратора, мониторов сердечного ритма и других элементов для контроля и мониторинга функций организма.

Физическое вмешательство

Еще до того, как начнется выздоровление, лица, осуществляющие уход, должны вручную двигать конечностями, чтобы мышцы оставались гибкими и сильными.

Ранняя реабилитация

Ранняя и интенсивная реабилитация эффективна для восстановления моторики и остаточной усталости. Респираторная физиотерапия с использованием методов удаления секрета представляет особый интерес для предотвращения накопления бронхиального секрета и легочных суперинфекций (Ritzenthaler et al., 2014).

Физиотерапевтическое вмешательство

Когда пациент начинает восстанавливать контроль над конечностями, начинается физиотерапия со специалистами с целью восстановления двигательных функций и облегчения симптомов, вызванных парестезией и параличом.

Выводы

Синдром Гийена-Барре - редкое заболевание, которое обычно имеет хороший прогноз при интенсивном лечении, предполагаемая летальность составляет 10%.

С другой стороны, прогноз для восстановления моторики также благоприятен. Однако в течение 5 лет у пациентов могут сохраняться различные последствия, такие как боль, бульбарные симптомы или энфинктерные нарушения.

Из-за риска сердечной недостаточности это неотложная медицинская помощь, которую необходимо тщательно контролировать, чтобы достичь фазы выздоровления в кратчайшие сроки.

Ссылки

1. Жанейро П., Гомес С., Сильва Р., Брито М. и Каладо Э. (2010). Синдром Гийена-Барре после ветрянки. Rev Neurol, 764-5.
2. Копытко, Д., & Ковальский, П.М. (2014). Синдром Гийена-Барре - Обзор литературы. Анналы медицины, 158-161.
3. Пенья, Л., Морено, К., и Гутьеррес-Альварес, А. (2015). Обезболивание при синдроме Гийена-Барре. Систематический обзор. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ритценталер Т., Шаршар Т. и Орлийовски Т. (2014). Синдром Гийена-Барре. EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40 (4), 1-8.