ЗАКРЫТЫЙ СИНДРОМ: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

Заточенный синдром является редким неврологическим заболеванием , характеризующимся генерализованной и полный паралич сокращающихся мышц тела, для тех, контролирования движений глаз (Национального института неврологических расстройств и инсульта, 2007) , за исключением.

Эта патология оставляет людей полностью парализованными и оставляет миры, поэтому во многих случаях для ее обозначения часто используются термины е «синдром неволи» или «синдром заключения».

Закрытый синдром является вторичным состоянием по отношению к значительному поражению на уровне ствола мозга с вовлечением кортикоспинальных и кортикобульбарных путей (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Кроме того, эти повреждения головного мозга могут возникать в результате различных состояний: травмы головы, различные патологии, связанные с системой кровообращения, заболевания, разрушающие миелин нервных клеток, или передозировка некоторых лекарств (Национальный институт неврологических заболеваний and Stroke, 2007).

Люди с синдромом запертости полностью сознательны, то есть они могут думать и рассуждать, но не могут говорить или выполнять движения. Однако возможно, что они могут общаться с помощью движения глаз (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2007).

Несмотря на это, в большинстве случаев серьезное изменение или повреждение ствола головного мозга не требует специального хирургического или фармакологического лечения, и, следовательно, неврологический дефицит может быть хроническим (Collado-Vázquez and Carrillo , 2012).

Смертность в острой фазе наступает примерно в 60% случаев, и восстановление двигательной функции наблюдается редко, хотя у пациентов с несосудистой этиологией прогноз лучше (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Таким образом, терапевтическое вмешательство при этом типе патологий сосредоточено на базовом уходе, который поддерживает жизненно важные функции пациента и лечении возможных осложнений со здоровьем (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Что такое синдром запертости или синдром запертости?

Закрытый синдром представляет собой клиническую картину, характеризующуюся тетраплегией (полный паралич четырех конечностей) и анартрией (неспособностью артикулировать звуки) с сохранением состояния сознания, дыхательной функции, зрения, координации движений глаз и слуха. (Mellado et al., 2004).

На уровне наблюдения пациент с синдромом запертости представлен бодрствующим, неподвижным, без способности общаться с помощью языка и с сохраненными движениями глаз (Mellado et al., 2004).

Эта патология была впервые описана в романе Алехандро Дюма «Граф Монте-Кристо» примерно в 1845 году. Только в 1875 году в медицинской литературе появился синдром закрытого типа, описанный Дароллесом в первом клиническом случае (Collado-Vázquez and Каррильо, 2012).

Уже в романе Дюма проявилась основная клиническая характеристика этой аффектации:

Пожилой Нуартье де Вильфор был полностью парализован в течение шести лет: «неподвижен, как труп», совершенно ясен и общается с помощью кода движений глаз.

Из-за разрушительных последствий синдрома запертости он был описан во многих произведениях как в кино, так и на телевидении.

Статистика

Синдром заточения или заточения - распространенное заболевание. Хотя его распространенность точно не известна, в 2009 году было задокументировано и опубликовано 33 случая, поэтому некоторые исследования оценивают его распространенность как <1 случай на 1 000 000 человек (Orphanet, 2012).

Поскольку существует много случаев синдрома плена, которые не обнаруживаются или диагностируются неправильно, трудно определить реальное количество людей, которые страдают или страдали от этого типа патологии среди населения в целом (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010 г.).

Что касается пола, то он в равной степени влияет на женщин и мужчин, и, кроме того, он может поражать человека любого возраста, однако он чаще встречается у пожилых людей из-за ишемии или кровоизлияния в мозг (Национальная организация редких заболеваний, 2010 г.) ).

Средний предполагаемый возраст возникновения синдрома запертости, вызванного сосудистыми причинами, составляет 56 лет, в то время как средний возраст его состояния, вызванного несосудистыми факторами, оценивается примерно в 40 лет (Collado-Vázquez and Каррильо, 2012).

Признаки и симптомы

Американский конгресс реабилитационной медицины (1995) определил синдром запертости (LIS) как патологию, характеризующуюся сохранением сознания и когнитивных функций, с одной для выполнения движений и общения через язык (Brain Foundation , 2016).

Как правило, рассматриваются 5 критериев, которые могут определить наличие синдрома запертого состояния в большинстве случаев (Национальный центр реабилитационной информации, 2013 г.):

• Тетраплегия или тетрапарез
• Поддержание высших корковых функций.
• Сильная афония или гипофония.
• Умение открывать глаза и выполнять вертикальные движения.
• Используйте движения глаз и моргание как средство общения.

Однако, в зависимости от локализации и тяжести травмы, можно отметить появление нескольких других признаков и симптомов (Luján-Ramos et al., 2011):

• Предупреждающие признаки: головная боль, головокружение, парестезия, гемипарез, диплопия.
• Сохранение бодрствования и сознания.
• Двигательные расстройства: тетраплегия, анартрия, диаплегия лица, децеребрационная ригидность (неправильная осанка с вытянутыми руками и ногами и запрокинутой назад головой и шеей).
• Глазные признаки: паралич двустороннего сопряжения горизонтальных движений глаз, сохранения моргания и вертикальных движений глаз.
• Оставшаяся двигательная активность: движения пальцев в дистальном отделе, движения лица и языка, сгибание головы.
• Непроизвольные эпизоды: хрюканье, плач, оральный автоматизм и др.

Кроме того, в представлении синдрома неволи можно выделить две фазы или момента (Национальная организация редких заболеваний, 2010):

• Начальная или острая фаза: первая фаза характеризуется анартрией, поражением дыхательных путей, полным параличом мышц и эпизодами потери сознания.
• Постострая или хроническая фаза: полностью восстанавливаются сознание, дыхательная функция и вертикальные движения глаз.

Типы синдрома неволи или синдрома запертости

Синдром неволи классифицировали по разным критериям: тяжести, эволюции и этиологии. Несмотря на это, как правило, этиология и тяжесть являются факторами, которые дают нам больше информации о будущем прогнозе пациента (Sandoval and Mellado, 2000).

В зависимости от степени тяжести некоторые авторы, такие как Бауэр, описали три категории закрытого синдрома (Brain Foundation, 2016):

• Классический синдром запертости (Classic LIS) : сохранение сознания, полный мышечный паралич за исключением вертикальных движений глаз и моргания.
• Синдром тотальной блокировки (полная или тотальная LIS) : сохранение сознания при отсутствии языковой коммуникации и движений глаз. Полный мышечный и двигательный паралич.
• Синдром неполной блокировки (Incomplete LIS) : сохранение сознания, восстановление некоторых произвольных движений и поддержание движений глаз.

Кроме того, при любом из этих типов у пациента с синдромом неволи могут быть два состояния:

• Временный синдром запертости : характеризуется неврологическим улучшением, которое может стать полным при отсутствии необратимого повреждения головного мозга (Orphanet, 2012).
• Преходящий синдром запертости: существенного неврологического улучшения не наблюдается и обычно ассоциируется с наличием необратимого и непоправимого повреждения мозга (Orphanet, 2012).

причины

Как правило, синдром запертости возникает в результате наличия повреждений ствола мозга, окклюзии или поражения позвоночной или базилярной артерии или сдавления ножек головного мозга (Orphanet, 2012).

Многие случаи вызваны повреждением моста (области ствола мозга). Мост имеет важные нервные пути, которые соединяют остальные области головного мозга со спинным мозгом (Национальная организация редких заболеваний, 2010).

Поражения обычно возникают на уровне кортикобульбарного, кортикоспинального и кортикопонтинного путей, поэтому развиваются мышечный паралич и анартрия. Обычно восходящие соматосенсорные и нейрональные пути остаются нетронутыми, поэтому уровень сознания, циклы бодрствования / сна и возбудимость внешней стимуляции сохраняются (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Этиологические факторы поражения головного мозга

В целом этиологические факторы обычно делятся на две категории: сосудистые и несосудистые.

И у взрослых, и у детей основной причиной является танцевальный тромбоз, он встречается в 60% случаев (Sepúlveda et al., 2011).

С другой стороны, среди несосудистых причин наиболее частыми являются травмы из-за контузии в областях ствола головного мозга (Sepúlveda et al., 2011).

Кроме того, также возможно, что развитие синдрома запертости является вторичным по отношению к опухолям, энцефалиту, рассеянному склерозу, болезни Гийана-Барре, боковому амиотрофическому склерозу или миастении, а также другим (Sepúlveda et al., 2011).

диагностика

Диагностика данной патологии основывается как на наблюдении клинических показателей, так и на использовании различных диагностических тестов.

Часто движения глаз могут наблюдаться спонтанно, и готовность общаться посредством этого также может быть определена членами семьи и опекунами. По этим причинам важно исследовать изменения в движении глаз в ответ на простые команды (Orphanet, 2012). Сделать дифференциальный диагноз с вегетативным или минимально сознательным состоянием.

Кроме того, необходимо будет пройти медицинский осмотр для подтверждения паралича мышц и неспособности произносить речь.

С другой стороны, использование функциональных методов нейровизуализации позволяет определять место повреждения головного мозга и исследовать признаки сознания.

Некоторые из методов, используемых в диагностике синдрома неволи или синдрома запертости, следующие (Национальная организация редких заболеваний, 2010):

• Магнитно-резонансная томография ( МРТ ): часто используется для подтверждения повреждения мозга в областях, связанных с синдромом неволи.
• Магнитно-резонансная ангиография: используется для выявления возможного наличия тромба или тромба в артериях, снабжающих ствол головного мозга.
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): используется для измерения активности мозга, она может выявить наличие обработки сигналов в отсутствие явного сознания, циклов бодрствования и сна, среди других аспектов.
• Электромиография и исследования нервной проводимости: они используются, чтобы исключить наличие повреждения периферических нервов и мышц.

лечение

В настоящее время не существует лекарства от синдрома плена, стандартного протокола или курса лечения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2007).

Первоначальное лечение этой патологии направлено на устранение этиологической причины расстройства (Национальная организация редких заболеваний, 2010).

На первых этапах необходимо будет использовать базовую медицинскую помощь как для защиты жизни пациента, так и для контроля возможных осложнений. Обычно они требуют искусственного дыхания или кормления через гастростому (кормление через небольшую трубку, вставленную в желудок (Национальная организация редких заболеваний, 2010).

По окончании острой фазы терапевтические вмешательства направлены на автономное восстановление дыхательной функции, восстановление глотания и самостоятельного мочеиспускания, развитие моторики пальцев головы и шеи и, наконец, установление коммуникативного кода посредством движение глаз (Orphanet, 2012).

В дальнейшем лечение направлено на восстановление произвольных движений. В некоторых случаях достигается движение пальцев, контроль глотания или производство некоторых звуков, в то время как в других случаях контроль каких-либо произвольных движений не достигается (Национальная организация редких заболеваний, 2010).

Ссылки

1. Фонд мозга. (2016). Синдром запертости (LIS). Получено от беспорядков. Фонд мозга: brainfoundation.org.au
2. Колладо-Васкес, С., и Каррильо, Дж. (2012). Синдром плена в литературе, кино. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Запертый синдром. Получено из WebMD: webmd.com
4. Мелладо П., Сандовал П., Тевах Дж., Хуэте И. и Кастильо Л. (2004). Внутриартериальный тромболизис при тромбозе основной артерии. Выздоровление у двух пациентов с закрытым синдромом. Преподобный Мед Чил, 357-360.
5. НАРИК. (2012). В чем заключен синдром? Получено из Национального реабилитационного информационного центра: naric.com.
6. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. (2007). Синдром запертости. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: ninds.nih.gov.
7. НОРД. (2010). Запертый синдром. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям: rarediseases.org.
8. Сиротка. (2012). Закрытый синдром. Получено из Orphanet: orpha.net
9. Рикельме Сепульведа, В., Эррасурис Пуэльма, Дж., И Гонсалес Эрнандес, Дж. (2011). Синдром закрытого типа: клинический случай и обзор литературы. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Сандовал, П., и Мелладо, П. (2000). Синдром запертости. Получено из неврологических тетрадей: school.med.puc.cl