ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ГЕМАНГИОМА: СИМПТОМЫ, ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

Церебральная гемангиома представляет собой тип сосудистой мальформации характеризуется кластерами расширенных капилляров. Обычно они появляются в областях головного мозга и позвоночника, хотя могут возникать на сетчатке или на коже.

Гемангиомы головного мозга могут различаться по размеру - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, в зависимости от количества вовлеченных кровеносных сосудов. В некоторых случаях у пораженных могут быть множественные поражения, в то время как у других не будет соответствующей клинической картины.

В головном и спинном мозге эти пороки развития, состоящие из очень тонкостенных капилляров, очень хрупкие и склонны к кровотечению, вызывая геморрагические инсульты, судороги и широкий спектр неврологических нарушений.

Признаки и симптомы, вызванные этой патологией, будут варьироваться в зависимости от пораженных участков и вторичных медицинских осложнений, однако некоторые из наиболее частых симптомов включают мышечную слабость или онемение, затруднение речи, трудности с пониманием других, головную боль. тяжелые, сенсорные изменения, нестабильность, судороги, повторное кровотечение и т. д.

Гемангиомы головного мозга, как правило, имеют врожденное происхождение, и для определения их наличия часто используются методы визуализации головного мозга. В симптоматических случаях обычно используется хирургическое вмешательство по устранению сосудистой мальформации.

Что такое гемангиома головного мозга?

Angioma Alliance отмечает, что церебральная гемангиома или кавернозная ангиома - это аномальная группа кровеносных сосудов на уровне мозга, позвоночника или в других частях тела.

Кроме того, он отмечает, что ангиомы обычно имеют структурную конфигурацию, подобную малиновой, состоящей из множества пузырьков (каверн), которые содержат внутри кровь и покрыты тонким слоем клеток (эндотелий).

Как из-за своей формы, так и из-за отсутствия других поддерживающих тканей эти кровеносные сосуды склонны к подтеканию и кровотечению, что приводит к развитию характерной клинической картины этой патологии.

Хотя кавернозные пороки развития могут появляться в любом месте тела, они обычно вызывают серьезные или более серьезные симптомы только тогда, когда развиваются в головном или спинном мозге.

Кроме того, клиническая картина будет варьироваться в зависимости от количества, локализации, степени тяжести и размера сосудистых мальформаций. Во многих случаях эти типы пороков развития могут со временем меняться по размеру и количеству.

Часты?

Гемангиомы или кавернозные ангиомы - это тип порока развития головного мозга, который может возникать в любой возрастной группе и в равной степени у мужчин и женщин.

Статистические исследования показывают, что данная патология встречается примерно у 0,5-1% населения в целом, то есть примерно у 100-200 человек.

Что касается возраста появления первых симптомов, клиническое течение часто начинает развиваться в возрасте от 20 до 30 лет.

Признаки и симптомы

Около 25% людей, страдающих кавернозными пороками развития или церебральными гемангиомами, обычно не имеют серьезных признаков или проблем со здоровьем, связанных с этой патологией.

Однако в значительной части диагностированных случаев это заболевание может вызывать различные серьезные признаки и симптомы: судорожные эпизоды 30%, неврологический дефицит 25%, кровоизлияние в мозг 15%, сильная головная боль 5%.

Судорожные эпизоды

Эпилептические выделения - один из наиболее частых симптомов кавернозных пороков развития. Пострадавшие обычно обращаются в службы неотложной помощи, и после того, как приступ приступа контролируется, обнаруживается церебральная гемангиома.

Примерно в 30% случаев кавернозных мальформаций судороги являются одним из основных симптомов.

Неврологические дефициты и расстройства

У многих из них могут быть различные неврологические изменения в результате различных травм головного и спинного мозга. Наиболее распространенные неврологические расстройства включают двоение в глазах, мышечную слабость и даже паралич.

Как правило, клинические симптомы связаны с местом локализации сосудистой мальформации. Неврологический дефицит встречается примерно в 25% случаев церебральной гемангиомы.

Кровоизлияние в мозг

15% пациентов с кавернозной ангиомой будут иметь кровотечение или кровоизлияние в мозг. В частности, кровоизлияния в мозг являются наиболее серьезным признаком этого вида патологии.

Когда начинается кровотечение, оно обычно сопровождается внезапной головной болью, за которой следует тошнота, изменение уровня сознания или развитие спонтанных неврологических нарушений.

В этих случаях необходима неотложная медицинская помощь, поскольку при большом объеме кровотечения жизнь пострадавшего подвергается серьезному риску.

Сильная головная боль

Около 5% людей с диагнозом церебральная гемангиома продолжают страдать от сильной головной боли типа головной боли или мигрени.

причины

В отношении церебральных гемангиом были указаны две разные формы патологии: семейная и спорадическая.

Семейная форма

Это наследственная форма церебральных гемангиом, передающаяся от отца к сыну. Обычно у пораженных обычно наблюдаются множественные кавернозные мальформации на уровне мозга.

Семейная форма церебральной гемангиомы составляет примерно 20% всех диагностированных случаев и следует по доминантной вегетативной наследственности. Состояние этой формы было связано с генетической мутацией в одном из следующих генов: CCM1, CCM2 или CCM3.

В частности, мутации гена CCM3 приводят к развитию самой тяжелой формы гемангиомы головного мозга. Пострадавшие обычно диагностируются на раннем этапе жизни и имеют первые кровоизлияния в детстве, а также могут иметь когнитивные изменения, доброкачественные опухоли головного мозга, кожные поражения и т. Д.

Спорадическая форма

Те, кто страдает спорадической формой, не имеют семейного анамнеза болезни и обычно имеют только изолированную аномалию развития мозга.

Экспериментальные исследования также выявили генетические факторы, связанные с развитием спорадической формы церебральных гемангиом. Выявлены ненаследственные генетические мутации.

Следовательно, люди с изолированной кавернозной мальформацией головного мозга с высокой вероятностью имеют спорадическую форму, в то время как люди с множественными кавернозными мальформациями имеют более высокую вероятность иметь семейную форму.

Медицинские осложнения

Как мы уже отмечали ранее, кровоизлияния в мозг являются наиболее серьезным и неотложным симптомом, поскольку из-за этого могут возникать важные временные или хронические неврологические нарушения.

Из-за отсутствия поддерживающих тканей и хрупкости капилляров, из которых состоит кавернозная деформация, они представляют высокую вероятность кровотечения.

Angioma Alliance отмечает, что церебральная гемангиома или кавернозная ангиома может кровоточить по-разному:

Легкое кровотечение

Кровотечение может происходить постепенно и медленно в стенках самой ангиомы головного мозга. Развиваются небольшие кровоизлияния, которые обычно не требуют хирургического вмешательства, но их повторение может вызвать серьезные травмы головного и спинного мозга.

Кровотечение переполнение

Также возможно обильное кровотечение в стенках ангиомы головного мозга. Развиваются сильные кровоизлияния, которые вызывают увеличение размера ангиомы и оказывают давление на прилегающие нервные ткани. Обычно это требует экстренного медицинского вмешательства, так как может вызвать серьезные неврологические расстройства.

Кровотечение прилегающих тканей

Кровотечение может разрушить стенки ангиомы, и поэтому кровь может достичь нервных тканей, окружающих ангиому.

Хотя риск кровотечения зависит от размера и тяжести порока развития, все кавернозные ангиомы имеют высокую вероятность кровотечения.

Есть ли патологии, увеличивающие вероятность заболеть гемангиомой головного мозга?

Следует отметить, что примерно до 40% спорадически диагностируемых случаев церебральных ангиом развиваются параллельно с другой сосудистой аномалией, в частности венозной ангиомой.

Венозная ангиома или венозная аномалия развития - это венозная мальформация, при которой можно наблюдать радиальное образование вен, которое заканчивается центральным или основным, расширенным. Когда это происходит изолированно, без кавернозной ангиомы, это обычно не приводит к развитию вторичных медицинских осложнений (Angioma Alliance, 2016).

Помимо венозных ангиом, церебральные гемангиомы также могут развиваться, связанные с типом поражения, называемым «скрытые сосудистые мальформации», поскольку они не видны при некоторых диагностических тестах, таких как ангиограммы.

диагностика

При обнаружении признаков и симптомов, совместимых с наличием кавернозной мальформации, обычно используются два диагностических теста:

• Компьютерная аксиальная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Оба метода позволяют получать изображения через срезы головного мозга и, следовательно, позволяют медицинским специалистам определять местонахождение церебральной ангиомы.

В частности, магнитно-резонансная томография способна предоставить нам представление о пороках развития, скрытых на ангиограммах мозга, обеспечивая высокую диагностическую точность.

Таким образом, магнитно-резонансная томография является стандартным методом диагностики кавернозных пороков развития, поскольку их нелегко обнаружить с помощью компьютерной аксиальной томографии или церебральной ангиографии.

С другой стороны, использование генетических тестов позволяет идентифицировать генетические мутации, относящиеся к семейным и спорадическим формам. Генетические тесты рекомендуются пациентам с семейным анамнезом заболевания или с множественными кавернозными поражениями.

Лечение

При терапевтическом подходе к гемангиомам головного мозга необходимо учитывать следующие факторы:

• Наличие неврологической дисфункции.
• Эпизоды кровотечения.
• Неконтролируемые припадки
• Другие серьезные медицинские симптомы.

Следовательно, в зависимости от этих факторов могут использоваться различные подходы, например фармакологические, для контроля приступов и приступов сильной головной боли. Помимо этого, фундаментальное лечение кавернозных ангиом ограничивается хирургическими вмешательствами.

Обычно церебральные гемангиомы лечат хирургическим путем или резекцией через краниотомию или вскрытие черепа.

Несмотря на то, что этот тип микрохирургии безопасен благодаря техническим достижениям, которые позволяют точно локализовать поражение, минимально прерывая остальные функции, он также сопряжен с некоторыми рисками, такими как паралич, кома и даже смерть, хотя они встречаются редко.

Прогноз

Если пострадавший подвергается хирургической резекции, он обычно покидает больницу через несколько дней после вмешательства и возвращается к полноценной жизни.

Несмотря на это, в случаях, когда неврологическая дисфункция существовала или развивается позже, необходимо будет использовать физическую и / или нейропсихологическую реабилитацию для восстановления измененных функций или выработки компенсаторных стратегий.

Библиография

1. Ангиома Альянс. (2016). Венозная ангиома. Получено от Angioma Alliance.
2. Ангиома Альянс. (2016). Информация о кавернозной ангиоме. Получено от Angioma Alliance.
3. Кавернозные пороки развития головного мозга (каверномы). (2016). Кавернозные пороки развития головного мозга (каверномы). Получается при кавернозных
   пороках мозга (каверномах).
4. Хох Дж. (2016). Кавернозная ангиома ствола мозга. Получено от Angioma Alliance.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Кавернозные пороки развития (каверномы). Получено от Jhons Hopkins Medicine.
6. Клиника Майо. (2015). Кавернозные пороки развития. Получено в клинике Мэйо.
7. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. (2016). кавернозная мальформация головного мозга. Получено из домашнего справочника по генетике.
8. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. (2016). Кавернозная мальформация головного мозга. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
9. NORD. (2016). Кавернозная деформация. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
10. Orphanet. (2014). Кавернозные пороки развития головного мозга. Получено из Орфанета.