ТЕЛА ХАЙНЦА: ХАРАКТЕРИСТИКА, ФОРМИРОВАНИЕ, ОКРАСКА, ПАТОЛОГИИ - БИОЛОГИЯ - 2025

Эти органы Heinz являются грануляции или патологические включения , появляющиеся на периферии красных кровяных клеток или эритроцитов. Они образуются в результате денатурации гемоглобина при определенных аномальных условиях. Денатурированный гемоглобин осаждается и накапливается на мембране эритроцитов.

Осаждение гемоглобина может иметь несколько причин, но основная из них связана с дефицитом или дисфункцией фермента глюкозы - 6-фосфатдегидрогеназы. Этот фермент необходим в пути образования гексозо-монофосфата.

Мазок периферической крови, окрашенный крезиловым синим, показывает эритроциты с тельцами Хайнца. Источник: изображение из книги Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Гематология Бакалавриат. 4-е издание. Университетская клиническая больница Вирхен-де-ла-Арриксака. Мурсия. Профессор медицины. Университет Мерсии.

Этот путь необходим для поддержания эритроцитов, в частности, он отвечает за производство уменьшенных молекул NAPH. Это, в свою очередь, снижает уровень глутатиона, что является необходимым условием защиты гемоглобина от действия перекисей (окислительный стресс).

Дефицит фермента может быть вызван генетическими дефектами или мутациями. Есть много аномальных вариантов, среди них средиземноморский, азиатский и африканский. Другими причинами являются нестабильные гемоглобинопатии и лекарственные гемолитические анемии.

Тела Хайнца видны при использовании специальных красителей, так как обычные пятна мазков крови не окрашивают их.

Благодаря специальным морилкам тела Heinz выглядят пурпурными или фиолетовыми и имеют размер от 1 до 2 микрон. Наиболее широко используемый базовый краситель - яркий крезиловый синий, но также можно использовать крезиловый фиолетовый.

характеристики

Тельца Хайнца выглядят как крошечные фиолетовые круглые включения, расположенные к периферии мембраны эритроцитов. Обычно они жесткие. Обычно они появляются как в молодых, так и в зрелых эритроцитах.

В одном эритроците может быть от одного до нескольких тел Хайнца.

Эксцентроциты также можно увидеть в мазках от пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Эксцентроциты - это эритроциты, которые имеют аномально эксцентричную бледность, то есть не являются центральными. Эти клетки известны как укушенные клетки.

Почему формируются тела Хайнца?

Чтобы понять, почему образуются тельца Хайнца, необходимо объяснить, что эритроцит - это клетка, не имеющая ядра, как и некоторые органеллы, такие как митохондрии; по этой причине они не могут синтезировать белок и липиды. Они также не могут использовать окислительный метаболизм.

Однако для выживания эритроциту необходимо генерировать только 4 основных элемента, а именно: аденозинтрифосфат (АТФ), восстановленный никотинамиддиноклеотид (NAPH), восстановленный глутатион (GSH) и 2,3-дифосфоглицерат (2,3 -DPG). ,

ATP

Эритроцит использует АТФ для поддержания липидов своей мембраны и, таким образом, сохранения своей гибкости в дополнение к поддержанию надлежащего функционирования трансмембранных протонных насосов, регулируя, таким образом, поток натрия и калия.

нафт

NAPH используется для восстановления железа из гемоглобина и глутатиона.

GSH

Со своей стороны, GSH имеет решающее значение для защиты гемоглобина, поскольку он предотвращает его денатурацию из-за окислительного действия пероксидов.

2,3-ДФГ

Наконец, 2,3-DPG важен для гемоглобина для высвобождения кислорода в различных тканях. Кроме того, он отвечает за поддержание физиологической деформации эритроцита, что жизненно важно для прохождения эритроцитом мельчайших сосудов.

Маршруты производства электроэнергии

Все эти молекулы образуются посредством различных метаболических путей выработки энергии. Это гликолитический путь Эмбдена-Мейерхофа, путь Люберинга-Рапапорта и путь образования гексозо-монофосфата.

Первый путь генерирует 75% энергии, необходимой эритроциту. В нем вырабатываются молекулы АТФ. Нарушение этого пути приведет к образованию короткоживущих красных кровяных телец или преждевременной смерти (гемолитический синдром).

Второй путь - накопление 2,3 DPG в эритроцитах; Это необходимо для увеличения сродства гемоглобина к кислороду.

В-третьих, необходимый NAPH генерируется для производства достаточного количества GSH, что, в свою очередь, важно для поддержания гемоглобина в хорошем состоянии. Недостаток этого пути приводит к денатурации гемоглобина. После денатурирования он осаждается и образует тела Хайнца.

Основной сбой в этом пути связан с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (G6PD).

Окрашивание тела Heinz

Для демонстрации тел Хайнца можно использовать два типа красителей: яркий крезиловый синий и крезиловый фиолетовый.

Приготовьте 0,5% раствор красителя с физиологическим раствором и профильтруйте. Любой из упомянутых.

Техника

В пробирку поместите каплю крови с антикоагулянтом. Затем добавьте 4 капли пищевого красителя и перемешайте.

-Инкубируйте при комнатной температуре примерно 10 минут.

-С помощью смеси можно делать расширенные или свежие суспензии. Наблюдайте под микроскопом и подсчитывайте эритроциты с помощью тельцов Хайнца. Чтобы сообщить процентное содержание эритроцитов с тельцами Хайнца, наблюдают 1000 эритроцитов и применяют следующую формулу.

% GR с корпусами Heinz = (количество GR с корпусами Heinz / 1000) X 100

Патологии, при которых наблюдаются тельца Хайнца

-Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

Это врожденное ферментативное заболевание с острым гемолизом. От него страдают более 400 миллионов человек в мире. В Испании могут быть затронуты только 0,1–1,5% населения. Это наследственное заболевание, связанное с Х-хромосомой.

Фермент может вырабатываться ненормально. Есть такие аномальные варианты, как средиземноморский, азиатский и африканский.

Если фермент не выполняет свою нормальную функцию, NAPH не производятся. Без NAPH молекулы глутатиона не могут быть восстановлены, и поэтому эритроциты не могут защитить гемоглобин от окислительного стресса.

В этом случае гемоглобин не защищен и денатурируется в присутствии окислителей, затем осаждается и накапливается в виде конгломератов на уровне мембраны. Это делает клетку жесткой и вызывает лизис красных кровяных телец.

Некоторые состояния могут стимулировать гемолитическую анемию, например, воздействие окислителей, наличие определенных инфекций или употребление свежих бобов (фабизм).

симптомы

Как правило, это врожденное заболевание проявляется самоограниченными припадками. Симптомы при возникновении внутрисосудистого гемолитического криза: боль в животе или пояснице, общее недомогание, темная моча. Кризис может возникнуть после перенесенной инфекции, употребления в пищу фасоли или лекарств.

-Нестабильные гемоглобинопатии

Некоторые гемоглобинопатии могут проявляться появлением телец Хайнца в мембране эритроцитов. Это может быть связано с наличием нестабильных гемоглобинов, которые легко денатурируются.

Например, при болезни гемоглобина H возникает гипохромная микроцитарная анемия с наличием телец Хайнца.

-Лекарственные гемолитические анемии

У пациентов с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы гемолитические кризы могут возникать при употреблении определенных лекарств, таких как:

-Противопаразитарные: противомалярийные

-Антибиотики: налидиксовая кислота, сульфаниламиды, нитрофурантоин, хлорамфеникол, сульфоны и другие.

-Talasemias

Наследственное заболевание, вызывающее анемию из-за нарушения синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Например, альфа-талассемия и бета-талассемия.

В обоих условиях наблюдается избыток одной из цепей. Они имеют тенденцию осаждаться и формировать тельца Хайнца, что ускоряет выведение этих красных кровяных телец.

Ликвидация тел Хайнца

Макрофаги в селезенке выполняют функцию, называемую джиннингом или питтингом, которая отвечает за удаление тельцов Хайнца из эритроцитов, а также других типов включений.

Ссылки

1. Руководство по специальным гематологическим методикам. Автономный университет Юкатана. 2012 г. Доступно по адресу: cir.uady.mx/sg.
2. Санчес П., Санчес А., Мораледа Дж. М. (2017). Гематология Бакалавриат. 4-е издание. Университетская клиническая больница Вирхен-де-ла-Арриксака. Мурсия. Профессор медицины. Университет Мерсии.
3. Малькорра Дж. Гемоглобинопатии и талассемии. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Доступно на: портале scptfe.com
4. Гринспан С. Исследование мазка периферической крови. Преподобный Медика Хондур, 1985 год; 53: 282-290. Доступно на: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Обычные методы, применяемые для диагностики гемоглобинопатий. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Доступно на: scielo.org.