АКАНТОЦИТЫ: ХАРАКТЕРИСТИКА И СОПУТСТВУЮЩИЕ ПАТОЛОГИИ - БИОЛОГИЯ - 2024

В acanthocytes красные кровяные клетки с аномальной морфологией. Они также известны как колючие, игольчатые или шпорцевые клетки. Обычно нормальные зрелые эритроциты имеют форму двояковогнутого диска, что обеспечивает оптимальное соотношение поверхности к объему для газообмена и легкости деформации при микроциркуляции.

Эта аномалия эритроцитов заставляет зрелые эритроциты изменять форму из-за аномалий липидов клеточных мембран. Изменения вызывают появление множественных выступов на мембране, связанных с некоторыми гемолитическими анемиями, как наследственными, так и приобретенными.

Источник: pixabay.com

характеристики

Как правило, это небольшие клетки с редкими спикулами, переменной длины и ширины, неравномерно распределенные на поверхности мембраны. Белки, составляющие мембрану акантоцитов, в норме, а содержание липидов - нет.

Мембрана акантоцитов содержит больше сфингомиелина, чем обычно, и меньше фосфатидилхолина. Эти изменения, отражающие аномальное распределение фосфолипидов в плазме, уменьшают текучесть липидов в мембране эритроцитов, что приводит к изменению формы.

В общем, ни ядросодержащие формы развивающихся красных кровяных телец, ни ретикулоциты не имеют измененной формы. Форма типичного акантоцита развивается по мере старения эритроцита.

Механизм образования акантоцитов при различных патологиях полностью неизвестен. Однако существует несколько биохимических изменений, присущих отсутствию β-липопротеинов, таких как липиды, фосфолипиды и холестерин сыворотки в низких концентрациях и низкие концентрации витаминов A и E в плазме, которые могут изменять эритроциты.

Патологии, связанные с наличием акантоцитов

При некоторых заболеваниях присутствуют эти аномальные эритроциты, однако очень важно различать некоторые из этих анемических патологий, при которых количество акантоцитов значительно варьируется, сосуществуя с нормальными эритроцитами.

Наличие более 6% эритроцитов с этим пороком в свежем мазке крови является явным признаком гемолитической патологии.

Врожденная абеталипопротоинемия или синдром Бассена-Корнцвейга

Это аутосомно-рецессивный наследственный синдром, который включает врожденное отсутствие аллопротеина-β в плазме, белка, который участвует в метаболизме липидов.

Из-за этого липопротеины плазмы, содержащие этот апопротеин, и триглицериды плазмы также отсутствуют, а уровни холестерина и фосфолипидов в плазме значительно снижены.

Напротив, сфингомиелин в плазме увеличивается за счет фосфатидилэтаноламина. Патология акантоцитов при этом синдроме характеризуется наличием большого количества сфинголипидов во внешнем слое бислоя клеточной мембраны, вызывая увеличение площади поверхности, вызывающей деформацию.

Синдром Бассена-Корнцвейга всегда сопровождается акантоцитозом. Обычно количество акантоцитов в крови очень велико. Симптомы болезни появляются после рождения, обычно в виде стеатореи, из-за плохого всасывания жира и задержки развития.

Затем в возрасте от 5 до 10 лет возникает пигментный ретинит (дегенерация сетчатки), часто приводящий к слепоте. Также проявляются преднамеренный тремор и атаксия, а также прогрессирующие неврологические нарушения, которые прогрессируют до смерти в 20-30 лет, при этом от 50% до 100% эритроцитов составляют акантоциты.

Наследственный акантоцитоз

Акантоцитоз у взрослых часто ассоциируется с тяжелым алкогольным гепатоцеллюлярным заболеванием (алкогольный цирроз) или гемолитической анемией с акантоцитами.

При этом приобретенном заболевании эритроциты представляют собой спикулы неправильной формы из-за значительного повышения уровня холестерина в клеточной мембране, хотя фосфолипиды остаются на нормальном уровне.

Из-за этого может возникнуть гемолитическая анемия от умеренной до тяжелой в зависимости от количества циркулирующих акантоцитов (> 80%).

С другой стороны, акантоцитоз с изменением соотношения холестерин / эритроцит-лецитин в мембране эритроцитов (наследственный акантоцитоз) является классическим спутником синдрома Басина-Корнцвейга.

Neuroacanthocytosis

Акантоцитоз иногда возникает в связи с широким спектром неврологических заболеваний: среди них атрофия мышц типа Шарко-Мари-Тута, хорея-акантоз, синдром МакЛеода и другие, которые сгруппированы под названием нейроакантоцитоз.

В большинстве этих состояний очень редко можно обнаружить большое количество пораженных эритроцитов, как при абеталипопротоинемии (<80% дисморфных эритроцитов).

Хорея-acantocytosis

Синдром хорея-акантоцитоза, также известный как синдром Левина-Кричли, - очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание.

Он характеризуется такими симптомами, как прогрессирующая дискинезия ротовой полости, нейрогенная мышечная гипотония и мышечная дегенерация с миотатической гипорефлексией. У пораженных людей, хотя у них нет анемии, количество красных кровяных телец уменьшается.

Во всех случаях неврологические проявления прогрессируют из-за наличия акантоцитов в циркулирующей крови. Акантоциты не обнаруживают изменений липидного состава и структурных белков.

Синдром Маклеода

Это также хромосомное заболевание, связанное с Х-хромосомой, при котором нарушается нервно-мышечная, нервная и гематологическая система. Гематологически он характеризуется отсутствием экспрессии антигена Kx эритроцитов, слабой экспрессией антигенов Kell и выживанием эритроцитов (акантоцитов).

Клинические проявления аналогичны корейским, с двигательными расстройствами, тиками, нервно-психическими отклонениями, такими как эпилептические припадки.

С другой стороны, нервно-мышечные проявления включают миопатию, сенсомоторную нейропатию и кардиомиопатию. Это заболевание в основном поражает мужчин, у которых в крови содержится от 8 до 85% акантоцитов.

Другие нарушения с наличием акантоцитов

Акантоциты можно увидеть в небольшом количестве у людей с проблемами недоедания (анемия), с гипотиреозом, после удаления селезенки (спленэктомия) и у людей с ВИЧ, возможно, из-за дефицита питательных веществ.

Они также наблюдались при голодании, нервной анорексии, состояниях мальабсорбции, при гепатите новорожденных после введения гепарина и в некоторых случаях гемолитической анемии из-за недостаточности пируваткиназы. Во всех этих случаях β-липопротеины в норме.

При таких состояниях, как микроангиопатическая гемолитическая анемия, в циркулирующей крови часто можно увидеть деформированные эритроциты акантоцитарного типа.

С другой стороны, аморфные эритроциты также наблюдались при патологиях мочевыводящих путей без определенного значения, таких как гломерулярная гематурия с акантоцитами. В этом случае размер акантоцитов также варьируется, и их количество является диагностическим признаком этого заболевания.

Ссылки

1. Альтхоф С., Киндлер Дж. И Хайнц Р. (2003). Мочевой осадок: атлас, методы исследования, оценка; 3 таблицы. Panamerican Medical Ed.
2. Аргеми, Дж. (1997). Трактат по детской эндокринологии. Издания Диаса де Сантоса.
3. Келли, WN (1993). Внутренняя медицина (Том 1). Panamerican Medical Ed.
4. Миале, ХОСЕ (1985). Гематология: лабораторная медицина. Ред. Я перевернул.
5. Миранда, М., Кастильони, К., Регонези, К., Аравена, П., Вильягра, Л., Кирос, А. и Мена, И. (2006). Синдром Маклеода: мультисистемный компромисс, связанный с Х-сцепленным нейроакантоцитозом, в чилийской семье. Медицинский журнал Чили, 134 (11), 1436-1442.
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC, & Guilarte, JSC (2016). Гемолитическая анемия с акантоцитами. Испанский клинический журнал: официальное издание Испанского общества внутренней медицины, 216 (4), 233.
7. Родак, Б.Ф. (2005). Гематология. Основы и клиническое применение. Panamerican Medical Ed.
8. Ролдан, Э.Дж., Бутелье, Р.Г., и Кортес, Э.Дж. (1982). Детские дисморфогенные синдромы. КАПИТЕЛЬНЫЕ РЕДАКТОРЫ.
9. Руис-Аргуэльес, GJ (Ред.). (2009). Основы гематологии. Четвертое издание. Panamerican Medical Ed.
10. Винтроб, ММ (2008). Клиническая гематология Винтроба (Том 1). Lippincott Willianms & Wilokins.