МИТОХОНДРИИ: ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ФУНКЦИИ, ЧАСТИ - БИОЛОГИЯ - 2025

В митохондрии являются органеллами , характерными внутриклеточными всех эукариотических клеток. Они отвечают за важную часть клеточного энергетического метаболизма и являются основным местом производства АТФ в клетках с аэробным метаболизмом.

Под микроскопом эти органеллы похожи по размеру на бактериальные и имеют много общих генетических характеристик с прокариотами, таких как наличие кольцевого генома, бактериальных рибосом и транспортных РНК, аналогичных таковым у других прокариот.

Иллюстрация митохондрий

Эндосимбиотическая теория предполагает, что эти органеллы возникли в эукариотических предшественниках миллионы лет назад из прокариотических клеток, которые «паразитировали» на примитивных эукариотах, дав им возможность жить в условиях аэробиоза и использовать кислород для получения энергии, получая взамен убежище. и питательные вещества.

Поскольку их геном должен был быть уменьшен, образование этих органелл стало в значительной степени зависеть от импорта белков, которые синтезируются в цитозоле из генов, кодируемых в ядре, а также из фосфолипидов и других метаболитов, чтобы на которые была приспособлена сложная транспортная техника.

Термин «митохондрии» был введен ученым К. Бендой в 1889 г., однако первые сознательные наблюдения за этими органеллами были сделаны А. Кёликером в 1880 г., который наблюдал цитозольные гранулы, которые он назвал «саркосомами» в мышечных клетках. ,

Сегодня известно, что митохондрии функционируют как «источники энергии» всех аэробных эукариотических клеток и что в них происходит цикл Кребса, синтез пиримидинов, аминокислот и некоторых фосфолипидов. Внутри него также происходит окисление жирных кислот, из которых получается большое количество АТФ.

Как и все клеточные организмы, митохондриальная ДНК склонна к мутациям, что приводит к дисфункции митохондрий, что приводит к нейродегенеративным нарушениям, кардиомиопатиям, метаболическим синдромам, раку, глухоте, слепоте и другим патологиям.

Общая характеристика митохондрий

Электронная микроскопия митохондрий в клетках легких человека (Источник: Войтех Досталь, через Wikimedia Commons)

Митохондрии представляют собой довольно крупные цитозольные органеллы, по размеру превышающие ядра, вакуоли и хлоропласты многих клеток; его объем может составлять до 25% от общего объема ячейки. Они имеют характерную червячную или колбасную форму и могут достигать нескольких микрометров в длину.

Это органеллы, окруженные двойной мембраной, у которых есть собственный геном, то есть внутри находится молекула ДНК, чужеродная (отличная) от ДНК, содержащейся в ядре клетки. Они также обладают рибосомной РНК и собственной транспортной РНК.

Несмотря на вышесказанное, они зависят от ядерных генов для производства большинства своих белков, которые специфически маркируются во время их трансляции в цитозоле для транспортировки в митохондрии.

Митохондрии делятся и размножаются независимо от клеток; их деление происходит путем митоза, в результате которого образуется более или менее точная копия каждого из них. Другими словами, когда эти органеллы делятся, они «расщепляются пополам».

Количество митохондрий в эукариотических клетках сильно зависит от типа клетки и ее функции; Другими словами, в одной ткани многоклеточного организма одни клетки могут иметь большее количество митохондрий, чем другие. Примером этого являются клетки сердечной мышцы, которые имеют большое количество митохондрий.

Характеристики

Митохондрии - важные органеллы для аэробных клеток. Они участвуют в интеграции промежуточного метаболизма в нескольких метаболических путях, среди которых выделяется окислительное фосфорилирование для производства АТФ в клетках.

Внутри происходит окисление жирных кислот, цикл Кребса или трикарбоновых кислот, цикл мочевины, кетогенез и глюконеогенез. Митохондрии также играют роль в синтезе пиримидинов и некоторых фосфолипидов.

Они также частично участвуют в метаболизме аминокислот и липидов, в синтезе группы гема, в гомеостазе кальция и в процессах запрограммированной гибели клеток или апоптоза.

Митохондрии в липидном и углеводном обмене

Гликолиз, процесс окисления глюкозы для извлечения из нее энергии в форме АТФ, происходит в цитозольном компартменте. В клетках с аэробным метаболизмом пируват (конечный продукт гликолитического пути как таковой) транспортируется в митохондрии, где он служит субстратом для ферментного комплекса пируватдегидрогеназы.

Этот комплекс отвечает за декарбоксилирование пирувата до CO2, NADH и ацетил-CoA. Говорят, что энергия этого процесса «хранится» в форме молекул ацетил-КоА, поскольку именно они «входят» в цикл Кребса, где их ацетильная часть полностью окисляется до СО2 и воды.

Таким же образом липиды, которые циркулируют через кровоток и попадают в клетки, окисляются непосредственно в митохондриях посредством процесса, который начинается на их карбонильном конце и в результате которого два атома углерода удаляются одновременно в каждой из них. back » , образуя по одной молекуле ацетил-КоА за раз.

Разложение жирных кислот заканчивается образованием NADH и FADH2, которые представляют собой молекулы с электронами высокой энергии, которые участвуют в окислительно-восстановительных реакциях.

Во время цикла Кребса СО2 удаляется как побочный продукт, в то время как молекулы НАДН и ФАДН2 транспортируются в цепь переноса электронов во внутренней мембране митохондрий, где они используются в процессе окислительного фосфорилирования.

Окислительного фосфорилирования

Ферменты, которые участвуют в цепи переноса электронов и окислительном фосфорилировании, обнаруживаются во внутренней мембране митохондрий. В этом процессе молекулы NADH и FADH2 служат «переносчиками» электронов, поскольку они передают их от молекул-окислителей к транспортной цепи.

Ферментные комплексы внутренней мембраны митохондрий (Источник: Bananenboom, через Wikimedia Commons)

Эти электроны выделяют энергию при прохождении через транспортную цепь, и эта энергия используется для выброса протонов (H +) из матрицы в межмембранное пространство через внутреннюю мембрану, создавая протонный градиент.

Этот градиент действует как источник энергии, который связан с другими реакциями, требующими энергии, такими как образование АТФ путем фосфорилирования АДФ.

Детали (конструкция)

Строение митохондрии

Эти органеллы уникальны среди других цитозольных органелл по нескольким причинам, которые можно понять из знания их частей.

- Митохондриальные мембраны

Митохондрии, как уже упоминалось, представляют собой цитозольные органеллы, окруженные двойной мембраной. Эта мембрана разделена на внешнюю митохондриальную мембрану и внутреннюю митохондриальную мембрану, которые сильно отличаются друг от друга и отделены друг от друга межмембранным пространством.

Наружная митохондриальная мембрана

Эта мембрана служит интерфейсом между цитозолем и просветом митохондрий. Как и все биологические мембраны, внешняя митохондриальная мембрана представляет собой липидный бислой, с которым связаны периферические и интегральные белки.

Многие авторы согласны с тем, что соотношение белков и липидов в этой мембране близко к 50:50 и что эта мембрана очень похожа на мембрану грамотрицательных бактерий.

Белки внешней мембраны выполняют функцию транспорта различных типов молекул к межмембранному пространству, многие из этих белков известны как «порины», поскольку они образуют каналы или поры, которые позволяют свободно проходить небольшим молекулам с одной стороны на другую. Другой.

Внутренняя митохондриальная мембрана

Эта мембрана содержит очень большое количество белков (почти 80%), намного больше, чем у внешней мембраны, и один из самых высоких процентных содержаний во всей клетке (самое высокое соотношение белок: липид).

Эта мембрана менее проницаема для прохождения молекул и образует множество складок или гребней, которые выступают в направлении просвета или митохондриального матрикса, хотя количество и расположение этих складок значительно варьируется от одного типа клетки к другому, даже в одном организме. ,

Внутренняя митохондриальная мембрана является основным функциональным отделом этих органелл, и это в основном связано с их связанными белками.

Его складки или гребни играют особую роль в увеличении поверхности мембраны, что вносит разумный вклад в увеличение количества белков и ферментов, участвующих в митохондриальных функциях, то есть в основном в окислительном фосфорилировании (цепь переноса электронов). ,

Межмембранное пространство

Как можно заключить из его названия, межмембранное пространство - это то пространство, которое разделяет внешнюю и внутреннюю митохондриальные мембраны.

Поскольку внешняя митохондриальная мембрана имеет множество пор и каналов, которые способствуют свободной диффузии молекул с одной ее стороны на другую, межмембранное пространство имеет состав, очень похожий на состав цитозоля, по крайней мере, в отношении ионов и определенных молекул. небольшой размер.

- Просвет или митохондриальный матрикс

Митохондриальный матрикс - это внутреннее пространство митохондрий и место, где находится митохондриальная геномная ДНК. Кроме того, в этой «жидкости» присутствуют некоторые важные ферменты, участвующие в энергетическом обмене клеток (количество белков превышает 50%).

В митохондриальном матриксе есть, например, ферменты, принадлежащие циклу Кребса или циклу трикарбоновых кислот, который является одним из основных путей окислительного метаболизма в аэробных организмах или клетках.

- Митохондриальный геном (ДНК)

Митохондрии - это уникальные цитозольные органеллы в клетках, поскольку у них есть собственный геном, то есть у них есть собственная генетическая система, отличная от клеточной (заключенная в ядре).

Геном митохондрий состоит из кольцевых молекул ДНК (например, у прокариот), из которых может быть несколько копий на митохондрии. Размер каждого генома во многом зависит от рассматриваемого вида, но у людей, например, он составляет примерно 16 т.п.н.

В этих молекулах ДНК находятся гены, кодирующие некоторые митохондриальные белки. Существуют также гены, кодирующие рибосомные РНК и передающие РНК, которые необходимы для трансляции белков, кодируемых митохондриальным геномом в этих органеллах.

Генетический код, используемый митохондриями для «чтения» и «трансляции» белков, которые закодированы в их геноме, несколько отличается от универсального генетического кода.

Сопутствующие заболевания

Митохондриальные заболевания человека - довольно разнородная группа заболеваний, поскольку они связаны с мутациями как митохондриальной, так и ядерной ДНК.

В зависимости от типа мутации или генетического дефекта существуют различные патологические проявления, связанные с митохондриями, которые могут затронуть любую систему органов в организме и людей любого возраста.

Эти митохондриальные дефекты могут передаваться от одного поколения к другому по материнскому, Х-хромосомному или аутосомному путям. По этой причине митохондриальные нарушения действительно неоднородны как клинически, так и по тканеспецифическим проявлениям.

Некоторые из клинических проявлений, связанных с митохондриальными дефектами:

- Атрофия зрительного нерва

- Детская некротическая энцефалопатия

- Гепатоцеребральное расстройство

- юношеская катастрофическая эпилепсия

- синдром атаксии-нейропатии

- Кардиомиопатии

- Заболевания мозга белого вещества

- дисфункция яичников

- глухота (потеря слуха)

Различия в клетках животных и растений

Клетки животных и растений содержат митохондрии. В обоих типах клеток эти органеллы выполняют эквивалентные функции и, хотя они не очень важны, между этими органеллами есть небольшие различия.

Основные различия между митохондриями животных и растений связаны с морфологией, размером и некоторыми геномными характеристиками. Таким образом, митохондрии могут различаться по размеру, количеству, форме и организации внутренних гребней; хотя это также верно для разных типов клеток в одном организме.

Размер митохондриального генома животных немного меньше, чем у растений (20 кбайт против 200 кбайт соответственно). Кроме того, в отличие от митохондрий животных, митохондрии в растительных клетках кодируют три типа рибосомальной РНК (животные кодируют только два).

Однако митохондрии растений зависят от некоторых ядерных РНК-переносчиков для синтеза своих белков.

Помимо уже упомянутых, не так много других различий между митохондриями клеток животных и клеток растений, о чем сообщил Каудри в 1917 году.

Ссылки

1. Альбертс, Б., Джонсон, А., Льюис, Дж., Морган, Д., Рафф, М., Робертс, К., и Уолтер, П. (2015). Молекулярная биология клетки (6-е изд.). Нью-Йорк: Наука о гирляндах.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Биогенез митохондрий. Annu. Rev. Cell. Биол., 4, 289-331.
3. Балабан, Р.С., Немото, С., и Финкель, Т. (2005). Митохондрии, оксиданты и старение. Ячейка, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). СРАВНЕНИЕ МИТОХОНДРИЙ В КЛЕТКАХ РАСТЕНИЙ И ЖИВОТНЫХ. Биологический бюллетень, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Горман, Г., Чиннери, П., ДиМауро, С., Кога, Ю., МакФарланд, Р., Суомалайнен, А.,… Тернбулл, Д. (2016). Митохондриальные заболевания. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Мэтьюз, К., ван Холде, К., и Ахерн, К. (2000). Биохимия (3-е изд.). Сан-Франциско, Калифорния: Пирсон.
7. Нуннари, Дж., И Суомалайнен, А. (2012). Митохондрии: при болезни и здоровом. Cell.
8. Стефано, Г.Б., Снайдер, К., и Крим, Р.М. (2015). Митохондрии, хлоропласты в клетках животных и растений: значение конформационного соответствия. Монитор медицинских наук, 21, 2073–2078.