Знак Gowers является клиническим свидетельством снижения прочности проксимальных мышц нижних конечностей у пациентов с мышечной дистрофией. Этот признак присутствует при любой патологии, связанной со слабостью проксимальных мышц или тазового пояса, например, при мышечной дистрофии Дюшенна, мышечной дистрофии Беккера и спинальной мышечной атрофии.
Для его наблюдения следует попросить пациента лечь или сесть на пол и попытаться встать, не используя руки. Если вам нужно опереться обеими руками на пол или на ноги, чтобы набрать обороты и силу, необходимые для достижения положения стоя, знак считается положительным.
Процесс подтверждения знака Гауэрса. Уильям Ричард Гауэрс (1845–1915) - Гауэрс WR. Клиническая лекция о псевдогипертрофическом мышечном параличе. Lancet 1879; II, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
В целом, возраст диагностированных пациентов колеблется от 2 до 7 лет, так как именно в этом возрасте родители осознают, что у ребенка слабые силы и подвижность по сравнению со сверстниками.
При некоторых воспалительных заболеваниях, таких как полимиозит, симптом может полностью измениться при правильном лечении.
В медицинской литературе можно найти одноименное название для описания признаков других патологий, таких как зрачковая асимметрия, обнаруживаемая при сифилисе, и боль в седалищном нерве при пассивном тыльном сгибании голеностопного сустава. Однако он больше используется для описания снижения силы при мышечной дистрофии.
История
Признак Гауэрса описал английский невролог сэр Уильям Ричард Гауэрс (1845-1915), которого помнят как величайшего клинического невролога всех времен, по словам президента всемирной неврологической ассоциации Макдональда Кричли в 1949 году. .
Сэр Уильям Гауэрс. Общественное достояние, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Между 1870 и 1890 годами Гауэрс опубликовал двухтомную книгу под названием «Руководство по заболеваниям нервной системы», которая до сих пор используется в клинической практике и в которой содержится большая часть его работ.
В 1886 году доктор Гауэрс описал признак, который он наблюдал у 21 пациента в возрасте от 2 до 5 лет, чтобы диагностировать мышечные заболевания, вызывающие слабость мышц бедра и тазового пояса. Пациенты в его исследовании страдали дистрофией Дюшенна.
В медицинской литературе некоторые авторы описывают и другие признаки Гауэрса при патологиях, отличных от мышечных, например: зрачковый признак Гауэрса, который наблюдается при сифилисе как асимметричное закрытие зрачков на свету, и неврологический признак Гауэрса. что относится к боли на пути от седалищного нерва к пассивному тыльному сгибанию голеностопного сустава.
Хотя эти описания соответствуют одному и тому же одноименному, большинство авторов ссылаются на признак Гауэрса, связанный с мышечной дистрофией.
Следует отметить, что сэр Уильям Гауэрс был против использования эпонимов в медицинских письмах, и в этой связи он написал следующее:
Знак Гауэрса
В книге «Руководство по заболеваниям центральной нервной системы» доктор Уильям Гауэрс описал знак, носящий его имя, и маневр, чтобы его показать.
Больного просят сесть на пол и попытаться подняться, используя только ноги. Любой предмет, которым он может помочь себе, должен быть удален. Если пациенту удается встать без посторонней помощи, знак отрицательный.
Но часто пациентам с мышечной дистрофией не хватает силы в коленях, чтобы поднять тяжесть туловища на ноги. Поэтому они стремятся помочь себе, опираясь на пол и «идя» руками в направлении тела.
Положительный знак Гауэрса. По изображениям из архивных книг Интернета - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Страница исходной книги: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, без ограничений , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Когда колени вытянуты, пациенты с тяжелым заболеванием не могут найти в себе силы выпрямить спину. Таким образом, они будут продолжать поддерживать руки на коленях и бедрах, пока полностью не встанут.
Последующие исследования изучили признак у пожилых пациентов в возрасте от 3 до 7 лет на основании того, что дети в возрасте до 3 лет могут испытывать трудности с вставанием из-за возрастной неспособности.
значение
Хотя признак Гауэрса не является специфическим для какого-либо заболевания, он действительно показывает снижение мышечной силы проксимальных мышц нижних конечностей, что позволяет врачу проводить диагностику на основе других данных.
Это также простой в выполнении тест, который не требует специального оборудования или дополнительной подготовки и который может быть включен в обычную неврологическую оценку в случае подозрения на какой-либо тип дистрофии.
Клинические соображения
Признак Гауэрса связан с мышечными дистрофиями, которые вызывают прогрессирующее ухудшение со снижением мышечной силы.
Наиболее частые заболевания, при которых это может проявляться:
- Мышечная дистрофия Дюшенна
- мышечная дистрофия Беккера
- Спинальная мышечная атрофия
- Сакрогликанопатии
- полимиозит
- дискит
- Ювенильный идиопатический артрит.
Обычно это наблюдается у детей старше 2 лет, поскольку именно в этом возрасте начинается способность стоять и прыгать. На этом этапе родители могут заметить затруднение или неспособность ребенка выполнять эти движения.
Если симптом Гауэрса положительный у пациента в возрасте от 2 до 3 лет, его следует контролировать каждые 3-6 месяцев на консультации невролога, чтобы оценить его развитие.
Если через 3 года улучшения не наблюдается, показано дополнительное неврологическое обследование для более глубокого изучения проблемы.
лечение
В целом, болезни, при которых наблюдается признак Гауэрса, поддаются контролю, но не имеют лечения, которое указывает на их окончательное излечение. Терапия основана на замедлении прогрессирования дистрофии и улучшении качества жизни пациента.
Однако есть условия, при которых может быть положительный симптом Гауэрса, который полностью меняется при лечении.
Это случай полиомиозита, аутоиммунной воспалительной миопатии, которую можно очень эффективно лечить высокими дозами стероидов, с удовлетворительным развитием пациента.
Точно так же дискит - это педиатрическое заболевание, при котором признак Гауэрса может быть положительным по причинам, отличным от мышечной дистрофии.
У пациентов с этим заболеванием наблюдается воспаление межпозвоночного диска L4-L5 поясничных позвонков из-за инфекции, которая мигрировала из первичного очага, например инфекции мочевыводящих путей или дыхательных путей.
Дискит у двухлетнего пациента Больница для больных детей, Торонто - Больница для больных детей, Торонто, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Признак обычно положительный, потому что ребенок испытывает боль при стоянии и движении нижних конечностей, но не из-за слабости или снижения мышечной силы.
Лечение антибиотиками, противовоспалительными и анальгетиками полностью снимает воспаление, обращая его симптомы.
Ссылки
- Шреста, S; Мунакоми, С. (2019). Знак Гауэрса. StatPearls. Остров сокровищ (Флорида). Взято с: ncbi.nlm.nih.gov
- Уоллес, Г. Б.; Ньютон, RW (1989). Снова посетил знак Гауэра. Манчестер, Великобритания. Взято с: adc.bmj.com
- Пирс, JMS (2000). Знак Гауэрса. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. Взято с: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Чона, В. (2011). Мышечная дистрофия Дюшенна: перспективы реабилитации. Revista Med. Взято с: scielo.org.co
- До, Т. (2018). Что такое признак Гауэра у больных мышечной дистрофией? Взято с: medscape.com
- Чанг, Р. Ф; Мубарак, SJ (2012). Патомеханика признака Гауэрса: видеоанализ спектра маневров Гауэрса. Клиническая ортопедия и сопутствующие исследования. Взято с: ncbi.nlm.nih.gov