ГЛОБУЛИНЫ: НИЗКИЙ, ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ - ЛЕКАРСТВО - 2026

В глобулинах являются белками в организме человека , которые помогают защитить его . Некоторые из них вырабатываются печенью, а другие - иммунной системой. Нормальная концентрация глобулина в крови человека составляет 2,6-4,6 г / дл.

Низкие глобулины представляют собой гетерогенную группу заболеваний, при которых глобулиновая фракция белков плазмы не достигает минимальных значений для выполнения своих функций. Глобулины - это группа белков со специфическими функциями, которые составляют 20% от общего количества белков плазмы, а остальные 80% составляют альбумин.

Глобулины можно разделить на несколько типов, каждый из которых играет определенную роль, поэтому дефицит определенного глобулина приведет к развитию определенного клинического синдрома.

Для чего используются тесты на глобулин?

Существует два основных типа анализов крови для измерения глобулинов:

-Тест общего белка: измеряет глобулины и альбумин.

-Электрофорез сывороточных белков: измеряет гамма-глобулины в дополнение к другим белкам в крови.

Тесты на глобулин могут диагностировать:

• Повреждение или заболевание печени.
• Проблемы с питанием
• Аутоиммунные расстройства
• Определенные виды рака.

Классификация глобулинов

Глобулины делятся на разные группы в зависимости от их химической структуры и биологической функции.

Альфа-глобулины 1

Они включают антитрипсин, функция которого заключается в ограничении активности лизосомальных ферментов; тиреоглобулин, отвечающий за фиксацию гормонов щитовидной железы; и к ретинол-связывающему белку, функция которого заключается в транспортировке ретинола.

Альфа-2 глобулины

Они включают различные типы белков, в том числе альфа-2-макроглобулин, отвечающий за нейтрализацию определенных протеолитических ферментов; церулоплазмин, где медь фиксируется и транспортируется; гаптоглобин, который участвует в метаболизме группы Hem; и протромбин, ключевой белок в каскаде свертывания крови.

Бета-глобулины

В эту группу входят гемопексин, который также принимает участие в метаболизме группы Hem; и трансферрин, необходимый для фиксации сывороточного железа и, следовательно, необходимый для процесса кроветворения. Кроме того, в эту группу входит комплекс комплемента С3, ключевой элемент воспалительных процессов.

Гамма-глобулины

В эту группу входят все антитела, секретируемые В-клетками иммунной системы. Также известные как иммуноглобулины, эти белки бывают разных типов (IgA, IgE, IgG, IgM и IgD), каждый из которых выполняет специфические и четко дифференцированные функции в процессах приобретенного иммунитета и иммунной памяти.

Низкие глобулины: сопутствующие заболевания

Путем проведения протеинограммы (фракционированные уровни белков плазмы) можно определить, находятся ли уровни глобулинов в пределах нормы (примерно 20% белков плазмы).

Когда этого не происходит, обычно это происходит из-за снижения уровня некоторых глобулинов плазмы, что вызывает определенный синдромный комплекс в соответствии с коммитированным глобулином.

Ввиду большого разнообразия белков, составляющих эту группу, а также их разнообразных функций, невозможно суммировать все заболевания, связанные с дефицитом глобулинов, в одной статье.

Поэтому будут упомянуты только наиболее частые заболевания, а подробное объяснение будет дано только для наиболее опасного состояния, известного как гипогаммаглобулинемия.

Таким образом, помимо гипогаммаглобулинемии (также известной как агаммаглобулинемия), существуют также другие клинические состояния, связанные с дефицитом определенного глобулина, такие как:

- Хроническая анемия (снижение уровня трансферрина).

- болезнь дефицита комплекса комплемента С3 (крайне редко, проявляется хроническими проблемами, связанными с гуморальным иммунитетом).

- Дефицит антитрипсина альфа-1 (опасное для жизни состояние, которое может привести к развитию эмфиземы легких и цирроза печени).

- Дефицит фактора II свертывания (он может быть врожденным или приобретенным и связан с кровотечениями, вызванными полным или частичным отсутствием протромбина, что влияет на нормальное функционирование каскада свертывания).

Это лишь некоторые из наиболее распространенных состояний, связанных с дефицитом глобулина; список намного длиннее и выходит за рамки этой записи.

Вот подробное объяснение одного из самых серьезных заболеваний, связанных с дефицитом глобулина: гипогаммаглобулинемии.

синдром дефицита антител

Как следует из названия, это дефицит гамма-глобулина или, что то же самое, дефицит иммуноглобулина.

Из-за недостаточной выработки антител у пораженного человека возникают проблемы с приобретенным иммунитетом, что проявляется в виде рецидивирующих инфекций, а также оппортунистических и нечастых инфекций.

Это состояние классифицируется как иммунодефицит, который может быть как врожденным, так и приобретенным.

причины

В случаях врожденного дефицита иммуноглобулина (который включает несколько различных типов) возникают проблемы с генетическим материалом, которые не позволяют В-клеткам вырабатывать антитела.

В этих случаях гипогаммаглобулинемия возникает с первых месяцев жизни, наиболее частыми проявлениями являются тяжелые и рецидивирующие инфекции.

С другой стороны, приобретенные случаи гипогаммаглобулинемии являются вторичными по отношению к другим заболеваниям, которые обусловливают потерю иммуноглобулинов, как в случае неселективной гломерулярной протеинурии.

Приобретенные случаи также могут быть связаны с недостаточным синтезом иммуноглобулинов из-за повреждения клеток, ответственных за это, например, при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) и множественной миеломе.

симптомы

Дефицит гипогаммаглобулина не имеет собственных специфических симптомов. Напротив, кардинальным клиническим проявлением является появление рецидивирующих инфекций, часто тяжелых и иногда связанных с атипичными микроорганизмами.

Иногда это может быть бессимптомное и даже временное состояние, которое может остаться незамеченным, хотя в большинстве случаев это рецидивирующие инфекции без очевидной причины, что заставляет медицинскую команду подозревать наличие проблем с гуморальным иммунитетом.

диагностика

Диагностика гипогаммаглобулинемии сложна и основана на сочетании подробного медицинского анамнеза, включая семейный анамнез, который может помочь в постановке диагноза, в сочетании со специализированными лабораторными исследованиями, среди которых:

- Уровни специфических антител.

- Анализ субпопуляций лимфоцитов и количественное определение NK-клеток.

- Отложенные тесты гиперчувствительности к известным антигенам, воздействию которых подвергался пациент.

- Оценка гуморальной функции in vitro.

- Исследования функций клеток in vitro.

лечение

Лечение гипогаммаглобулинемии зависит от того, является ли она первичной или вторичной, а во втором случае - от ее причины.

Каждый раз, когда можно устранить причину вторичной гипогаммаглобулинемии, следует предпринять попытку сделать это, что должно решить или, по крайней мере, улучшить проблему.

Когда это невозможно сделать, как в случаях первичной гипогаммаглобулинемии, доступны различные терапевтические стратегии, начиная от парентерального введения человеческих иммуноглобулинов, путем переливания антител через свежую плазму и заканчивая введением моноклональных антител.

Даже в отдельных случаях пациенты могут получить пользу от трансплантации костного мозга.

Каждый случай должен быть индивидуализирован, чтобы определить наилучшее доступное лечение в зависимости от причины гипогаммаглобулинемии и конкретных клинических состояний каждого пациента.

Ссылки

1. Шарп, Х. Л., Бриджес, Р. А., Кривит, В., и Фрейер, Е. Ф. (1969). Цирроз, связанный с дефицитом альфа-1-антитрипсина: ранее нераспознанное наследственное заболевание. Журнал лабораторной и клинической медицины, 73 (6), 934-939.
2. Фергюсон, Б.Дж., Скикне, Б.С., Симпсон, К.М., Бейнс, Р.Д., и Кук, Д.Д. (1992). Рецептор трансферрина сыворотки отличает анемию при хроническом заболевании от железодефицитной анемии. Журнал лабораторной и клинической медицины, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, О. (1957). Вариации β-глобулинов сыворотки крови человека. Природа, 180 (4600), 1482.
4. Миллер, Л.Л., и Бейл, В.Ф. (1954). СИНТЕЗ ВСЕХ ФРАКЦИЙ ПЛАЗМЕННЫХ БЕЛКОВ, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ ГАММА-ГЛОБУЛИНОВ ПЕЧЕНЬЮ: ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЗОННОГО ЭЛЕКТРОФОРЕЗА И ЛИЗИНА-ϵ-C14 ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ПЛАЗМЕННЫХ БЕЛКОВ, СИНТЕЗИРУЕМЫХ ИЗОЛИРОВАННОЙ ПЕРФУЗИРОВАННЫЙ ПЕЧЕНЬ. Журнал экспериментальной медицины, 99 (2), 125-132.
5. Штием, Э. Р., & Фуденберг, Х. Х. (1966). Уровни иммунных глобулинов в сыворотке крови при здоровье и болезни: обзор. Педиатрия, 37 (5), 715-727.
6. Вальдманн Т.А., Бродер С., Кракауэр Р., Макдермотт Р.П., Дурм М., Гольдман К. и Мид Б. (1976, июль). Роль супрессорных клеток в патогенезе общей вариабельной гипогаммаглобулинемии и иммунодефицита, связанного с миеломой. В деле Федерации (Том 35, № 9, стр. 2067-2072).
7. Розен, Ф. С. и Джейнвей, Калифорния (1966). Гамма-глобулины: синдромы дефицита антител. Медицинский журнал Новой Англии, 275 (14), 769-775.