ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ - ЛЕКАРСТВО - 2025

Долихоцефалия или скафалоцефалия является типом краниосиностоза, в котором есть преждевременное закрытие исключительного или interparietal стреловидного шва черепа, который соединяет в две теменных костях.

Это называется долихоцефалия от греческого слова «долихос», что означает длинный, и «кефале», что означает голова, отсюда и перевод как «длинная голова».

Источник изображения: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Этот вид патологии сопровождается различными степенями и формами черепно-лицевой дисморфии, а также серьезными осложнениями на фоне сдавления головного мозга.

Краниосиностозы могут быть первичными, когда вызывающая его генетическая мутация является прямой причиной, или вторичными, когда они синдромальные, то есть когда это клиническое проявление полного синдрома, который может быть метаболическим, генетическим, гематологическим и другими.

Следовательно, долихоцефалия или скафоцефалия является первичным краниосиностозом.

причины

Было установлено, что причины преждевременного закрытия родничков или швов почти полностью генетические:

-Путем генных мутаций, влияющих только на остеогенное развитие эмбриона.

-В результате какой-либо мутации или транслокации, вызывающей сложные синдромы с преждевременным наложением швов.

Были обнаружены некоторые совпадения между младенцами с краниосиностозом и пожилыми родителями.

Симптомы и клинические проявления

Удлиненная форма черепа

В результате преждевременного закрытия череп принимает удлиненную форму в своем лобно-затылочном диаметре, поскольку бипариетальный диаметр укорачивается за счет соединения обеих теменных костей до завершения их полного развития и роста.

Некоторые библиографии указывают на то, что патология - это, по сути, эстетическая проблема и что внутричерепная гипертензия - маловероятное осложнение, однако в очень тяжелых случаях с головным индексом намного меньше 75 она может вызвать небольшую задержку в развитии коры головного мозга.

Чем длиннее череп, тем ниже головной индекс, что может привести к проблемам с жеванием, дыханием, нарушениям зрения и даже компрессии, нарушениям слуха.

Инверсия кривизны

В некоторых случаях наблюдается инверсия физиологической кривизны теменных и височных костей с выпуклостью к поверхности коры.

Горизонтальное косоглазие

Может наблюдаться горизонтальное косоглазие, которое усиливается при взгляде вверх. Только у 0,1% случаев долихоцефалии наблюдается папиллярная атрофия.

Психологические проблемы

Когда младенец уже полностью осведомлен о патологии, может присутствовать психологическая аффектация, такая как низкая самооценка или депрессия.

диагностика

Диагноз чисто клинический; Врач, пальпируя череп младенца, а не углубления там, где должны быть швы, пальпирует небольшие твердые выступы, похожие на выступы.

Чтобы установить клинический диагноз, когда он еще не так очевиден, просто произведите измерения для расчета головного индекса.

Головной указатель получается путем умножения ширины головы (поперечного диаметра) на 100 и последующего деления результата на длину головы (переднезадний диаметр).

Он считается в пределах нормы, головной индекс составляет от 76 до 80, а индекс долихоцефалии меньше и равен 75.

Если закрытие уже произошло, диагноз можно определить по форме головы. Чтобы подтвердить это и узнать степень этих пороков развития костей, может потребоваться использование методов визуализации, таких как простой рентгеновский снимок черепа, а в некоторых случаях - компьютерная томография или сцинтиграфия.

Детальный осмотр глазного яблока через глазное дно необходим, чтобы определить, есть ли какая-либо степень поражения зрительного нерва, одного из наиболее частых осложнений при этом типе патологии.

лечение

Лечение почти всегда будет хирургическим, чтобы избежать осложнений и добиться косметических улучшений.

Операция рекомендуется в возрасте до 9 месяцев, так как она дает более удовлетворительные результаты и считается 100% эффективной.

Было показано, что отсрочка операции на один год оказывает влияние на интеллектуальный уровень. В исследовании, проведенном во Франции, IQ> 90 наблюдался в 93,8% случаев, когда операция была проведена до 9 месяцев.

С другой стороны, в случаях, когда вмешательство было отложено на срок до одного года, IQ> 90 был обнаружен только у 78,1% пациентов.

Обработать

Процедура заключается в помещении пациента в положение лежа на животе для полного обзора свода черепа. Сагиттальная трепанация черепа примерно 5 см выполняется от брегмы до лямбды.

На каждой стороне выполняются по 3 или 4 теменно-височных остеотомии «зеленая ножка», включая височную чешуйку, с удалением 2 передних и задних теменных клиньев с обеих сторон.

При переломе кусочков кости за одно и то же хирургическое вмешательство достигается немедленное увеличение бипариетального диаметра.

В случае выпячивания затылочной кости большая часть моста удаляется, остается только медиальный костный островок.

Фронтальная выпуклость

С другой стороны, если имеется лобная выпуклость, выполняются две фронтальные трепанации черепа, оставляя метопический шов, чтобы зафиксировать его с вытяжкой в ​​заднем направлении, обычно с помощью проволоки, изменяя форму двух частей лобной кости.

Таким образом, очевидные эстетические результаты достигаются за одну операцию.

Ссылки

1. Герреро Дж. Краниосиностоз. Педиатрический Интернет. (2007) Получено с: webpediatrica.com.
2. Сагиттальный (Скафоцефалия). Черепно-лицевая Ирландия. Взято с сайта craniofacial.ie.
3. Эспарса Родригес Дж. Лечение сагиттального краниосиностоза (скафоцефалии) путем немедленной хирургической коррекции. Испанские летописи педиатрии. (1996) Получено с: aeped.es
4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностозы. I. Биологические основы и анализ несиндромного краниосиностоза. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Получено с: scielo.org.mx
5. Радж Д Шет, доктор медицины. Детский краниосиностоз. (2017) Medscape. Получено с: emedicine.medscape.com
6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностозы. 2013 январь-апрель; 46 (1): 18–27. Национальная медицинская библиотека США, Национальный институт здоровья. Получено с: ncbi.nlm.nih.gov